Витамины для детей при избытке углеводов

Какой ребенок не любит сладкого? И многие родители, не говоря уже о бабушках и дедушках, стараются побаловать свое чадо конфетами или пирожными. Но все хорошо в меру.

Углеводы – основная составляющая всех сладостей. С одной стороны, они нужны организму как источник энергии. С другой стороны, чрезмерное потребление сладкого ведет к развитию кариеса, появлению лишнего веса, увеличению нагрузки на поджелудочную железу. Возникает вопрос: как же избежать негативных последствий, но при этом не отказываться от сладкого? Но сладости – не единственный источник углеводов.

Углеводы – главный поставщик энергии для работы мышц и других органов. И чем человек активнее двигается, тем больше энергии потребляется мышцами. А дети – известные непоседы. Отсюда следует вывод, что углеводы просто необходимы детскому организму.

Большая часть этих веществ, попадая в организм, сгорает в процессе его жизнедеятельности, но часть углеводов превращается в животный крахмал гликоген, который откладывается про запас в печени и мышцах. Именно этот резерв организм использует в первую очередь при увеличении на него физических нагрузок или при голодании. В таком случае гликоген превращается в глюкозу, обеспечивая организм необходимой энергией.

Углеводы бывают простыми (моносахариды и дисахариды) и сложными (полисахариды).

Полисахариды – полноценные углеводы. Они несладкие. Основными их источниками являются каши, хлеб и овощи. К полисахаридам относятся крахмал, гликоген, пектиновые вещества и клетчатка. Они нерастворимы в воде и медленно усваиваются в организме. А значит, все клетки могут быть обеспечены постоянным притоком энергии в течение определенного времени (примерно около 6 часов).

Расщепление сложных углеводов начинается в ротовой полости под воздействием слюны, продолжается в желудке под влиянием желудочного сока и заканчивается в тонком кишечнике, где и происходит их всасывание. Не перевариваются только пищевые волокна (неперевариваемые сложные углеводы). Они хорошо впитывают воду, набухают, увеличиваясь в объемах. Волокна полезны для организма. Они:

• нормализуют работу кишечника, устраняя явления метеоризма и уменьшая гнилостные процессы;
• адсорбируют и выводят желчные кислоты, тяжелые металлы и чужеродные вещества;
• снижают уровень плохого холестерина в крови;
• способствуют обмену веществ;
• нормализуют микрофлору кишечника.

Нежная клетчатка, которая содержится во многих овощах (морковь, капуста, картофель) и сочных фруктах, легко расщепляется и усваивается. Но детям полезно давать и грубую клетчатку, которой богаты крупы, ржаной хлеб и некоторые корнеплоды (репа, свекла, брюква).

Простые сахара, сладкие на вкус, встречаются во многих продуктах питания:

• глюкоза (виноградный сахар) содержится во фруктах, ягодах и овощах;
• сахарозой богат сахар из тростника или из свеклы;
• фруктоза (фруктовый сахар) есть в меде и многих сладких плодах;
• мальтоза (солодовый сахар) – продукт естественного брожения солода, который используется в кондитерских изделиях, при производстве мороженого, диетических продуктов и др.;
• лактоза (молочный сахар) – содержится в молочных продуктах.

Эти соединения относятся к простым, неполноценным углеводам. Они состоят из одной-двух молекул, легко растворяются в жидкости и быстро всасываются в кровь. Плюс таких веществ – обеспечение организма энергией в кратчайшие сроки.

Попадая в организм, углеводы должны расщепляться и усваиваться только в виде моносахаридов. И чем медленнее идет этот процесс (например, при расщеплении сложных углеводов), тем лучшие условия создаются для работы поджелудочной железы, которая продуцирует необходимое, но не запредельное количество инсулина.

Если же усвоение моносахаридов идет интенсивно, то поджелудочная железа будет работать с огромным напряжением, производя большие объемы инсулина. Это происходит в тех случаях, когда малыш съедает много сладостей, богатых моносахаридами. Поскольку вырабатывается много инсулина, уровень сахара в крови снижается, ребенок быстро устает, чувствует голод и не может сконцентрировать свое внимание.

Избыток простых сахаров в рационе ребенка наносит непоправимый вред его здоровью.

Избыток углеводов в питании негативно сказывается на здоровье ребенка, причем основной вред приносит увеличение количества простых сахаров. В норме они должны составлять всего 20 % от общего количества углеводов в ежедневном меню ребенка.

Моносахариды способствуют развитию кариеса, т. к. являются источником легко усвояемой пищи для бактерий, находящихся в ротовой полости. В процессе своей жизнедеятельности они выделяют кислоту, которая разъедает зубную эмаль.

Простые сахара нарушают кислотность в желудочно-кишечном тракте, что способствует активному развитию грибковых заболеваний и возникновению диареи.

Моносахариды ухудшают усвоение минералов и витаминов, которые так необходимы растущему организму.

Избыток неполноценных углеводов может привести к развитию сахарного диабета и сердечно-сосудистых заболеваний.

Чрезмерное употребление ребенком полисахаридов (каш, овощных блюд, хлеба) также дает негативные результаты. При обилии углеводов в пище организм вырабатывает гораздо больше гликогена, чем нужно. Излишек гликогена откладывается в мышцах и печени. Кроме того, часть лишних углеводов превращается в жиры. Возможно нарушение обменных процессов, развитие ожирения, отставание ребенка в росте и общем развитии. Иммунитет при этом снижается.

Недостаток углеводов в рационе ребенка ведет к нарушению энергетического обмена. Организм начинает тратить свои запасы, а если их не хватает, то источником энергии начинают служить жиры и белки. Это ведет к белковой недостаточности и истощению организма.

Нарушается жировой и белковый обмен, в крови и тканях появляются недоокисленные продукты жирных кислот и некоторых аминокислот – кетоновые тела. В моче появляется ацетон. Возможно развитие гипогликемии (снижения уровня сахара в крови ниже нормы). Ухудшается фильтрационная способность печени, в ней накапливаются кетокислоты. Возникает недостаток витаминов группы В.

Углеводная недостаточность отрицательно сказывается на самочувствии ребенка, его физическом и эмоциональном состоянии. Но все эти последствия ликвидируются, как только в рационе снова появляется достаточное количество углеводов.

Быстро растущему организму углеводы так же необходимы, как и белки с жирами. Дефицит любого из веществ может привести к возникновению ряда проблем со здоровьем. Поэтому родителям нужно обеспечить ребенку сбалансированное питание. Нормальное соотношение основных питательных веществ в рационе подскажет врач-педиатр или гастроэнтеролог.

источник

Если вы тоже считаете, что современные дети едят слишком много сладкого, а полезных углеводов в их меню явно не хватает, предлагаем простые советы, которые помогут постепенно изменить рацион ребенка и приобщить его к правильному питанию.

Чтобы обеспечить детей энергией для развития и роста, вы должны вводить в их рацион много сложных углеводов. Они содержатся в хлебе, картофеле, макаронных изделиях и рисе, так что эти продукты должны составлять основу любого приема пищи.

Как правило, «коричневые» продукты (из муки грубого помола или цельнозерновые) гораздо полезнее «белых» (из муки тонкого помола или очищенных). Хлеб и макароны из цельнозерновой муки, а также бурый рис медленнее отдают свою энергию, дольше сохраняют чувство сытости и лучше поддерживают нас между приемами пищи. А вот их «белые» эквиваленты расщепляются гораздо быстрее, быстро повышают уровень сахара в крови, который так же быстро снижается. В результате мы вскоре снова чувствуем себя голодными и опять готовы есть.

Так как же приучить своего ребенка предпочитать продукты со сложными углеводами?

Покупайте правильные продукты. Дети едят только ту еду, которую вы приносите домой. Поэтому покупайте хлеб и макароны из цельнозерновой муки и бурый рис и кормите ими своего ребенка. Если ваш ребенок еще мал, просто давайте ему эти продукты с раннего детства, и он даже не будет знать, что существует альтернатива сложным углеводам.

Если вам нужно ввести «коричневые» хлеб/рис/макароны в рацион более взрослого ребенка, я дам несколько советов, как сделать это успешно.

Не акцентируйтесь на составе продуктов. Самое простое — не сообщать, что сегодня вы приготовили бурый, а не белый рис. Вполне возможно, ваш ребенок просто не заметит разницы. На самом деле по вкусу «коричневые» продукты не сильно отличаются от «белых», особенно когда политы соусом, обжарены и сдобрены сливочным маслом.

Смешайте с привычными продуктами. Если вы считаете, что ваш ребенок чувствителен к таким вещам, первое время смешивайте новые продукты с привычными. Можно смешать «правильные» макароны с оранжевыми и зелеными, чтобы все они были разного цвета. Сегодня даже хлеб из муки грубого помола имеет аппетитный вид. Вы можете давать его ребенку, а через некоторое время вскользь заметить: «Кстати, ты ешь полезный хлеб» — и посмотреть на его реакцию.

Сделайте это нормой. Дети едят то, к чему их приучили, и предпочитают знакомую еду. Не ставьте своего ребенка перед выбором, просто всегда покупайте и готовьте «коричневые» продукты. Тогда ему просто придется есть их. Готовьте эти продукты, когда к вам в гости приходят его друзья, и ешьте их сами.

Выбирайте продукты, похожие на те, к которым привык ваш ребенок. Если ваш ребенок привык к нарезанному белому хлебу, трудно будет за один день перевести его на плотный цельнозерновой хлеб с семенами, который к тому же приходится резать. Поэтому начните с нарезанного цельнозернового хлеба без семян, который по виду и вкусу похож на тот, к которому привык ребенок. Точно так же начинайте с шлифованного бурого риса и только потом переходите на более плотный нешлифованный. Используйте макароны из муки грубого помола, которые по форме похожи на привычную пасту. Ребенок может даже не заметить подмены. Но если заметит и откажется от еды, проявите настойчивость и продолжайте предлагать ему новые блюда и ешьте их сами.

Обеспечьте разнообразие. Каждый прием пищи должен включать сложные углеводы, чтобы обеспечить организм необходимой энергией. Но при этом вы должны сделать еду разнообразной. Смешивайте картофель, рис, макароны и хлеб с другими продуктами и готовьте каждый день разные блюда, чтобы эти «сложные углеводы» не наскучили вашему ребенку.

Чтобы расти и развиваться, детям не нужны сладости, пирожные, печенье или шоколад. Если бы их вообще не было в рационе, детям это пошло бы только на пользу. Сладости усваиваются почти мгновенно и быстро повышают уровень сахара в крови. Это полезно, когда ребенок голоден. Но затем сахар в крови резко падает, и ребенок чувствует себя голоднее, чем прежде.

Но сладости существуют, многие дети их любят, а многие родители любят давать их своим детям. Так что же нам делать?

Не держите их дома. Именно вы ходите по магазинам, готовите еду и решаете, что приносить в дом, а что нет. Если вы не будете держать дома сладости, ребенок не станет и выпрашивать их у вас. А у вас не будет соблазна использовать их как способ поднять настроение своему чаду или добиться от него послушания.

Не делайте из сладостей нечто особенное. Если вы даете ребенку печенье и говорите: «Теперь ты счастлив?» или «Это тебе за хорошее поведение», он будет рассматривать печенье как нечто особенное, как источник радости и удовольствия. Если вы покупаете большой торт из мороженого, едите его вместе с ребенком и восхищаетесь его вкусом, ребенок будет воспринимать совместное поедание торта как способ получить удовольствие и почувствовать эмоциональную близость с другим человеком. Старайтесь давать детям сладости преимущественно на фруктовой основе и относитесь к ним всего лишь как к очередному блюду в конце обеда или ужина. Главное — не придавать сладостям особый статус самого вкусного и желанного лакомства.

Не делайте из них «запретного плода». Не стоит налагать на сладости жесткий запрет, иначе ваш ребенок будет относиться к ним как к чему-то еще более желанному. Сладости существуют в этом мире, и дети их любят. Если вы запретите их своему ребенку, то когда он вырастет, еда может стать для него способом восстать против вас и проявить самостоятельность — пусть даже во вред своему здоровью.

Заведите определенный порядок. Старайтесь угощать ребенка сладостями вне дома и заведите определенный порядок для этого. Например, если посещать кондитерскую раз в неделю, это позволит вам не превратить сладости в запретный плод или нечто особенное. Но при этом даст возможность ограничить их потребление и привязать к определенному месту и времени. Если посещение кондитерской войдет в традицию, то вы убьете сразу трех зайцев: и ребенок будет получать ожидаемое удовольствие, и его питание станет здоровее, и вы будете на протяжении всей недели избавлены от его надоедливого: «Я хочу чего-то вкусненького».

источник

1. Дефицит углеводов
2. Избыток углеводов
3. Углеводы при наборе массы
4. Обмен (метаболизм) углеводов
5. Рекомендации по потреблению углеводов
6. Временные рамки приема углеводов (хронобиология)
7. Таблица продуктов с низким гликемическим индексом
8. Таблица продуктов со средним гликемическим индексом
9. Таблица продуктов с высоким гликемическим индексом

В диетологии углеводы разделяются на простые (сахарные) и сложные, более важные с точки зрения рационального питания. Простые углеводы называются моносахаридами (это фруктоза и глюкоза). Моносахариды быстро растворяются в воде, это способствует их поступлению из кишечника в кровь. Сложные углеводы построены из нескольких молекул моносахаридов и называются полисахаридами. К полисахаридам относятся все разновидности сахаров: молочный, свекловичный, солодовый и другие, а также клетчатка, крахмал и гликоген. Гликоген является важнейшим элементом для развития выносливости у спортсменов, относится к полисахаридам, вырабатывается в организме животными. Хранится в печени и мышечной ткани, в мясе гликоген почти не содержится, так как после смерти живых организмов он распадается. Организм усваивает углеводы за достаточно короткое время. Глюкоза, попадая в кровь, сразу становится источником энергии, воспринимаемым всеми тканями организма. Глюкоза необходима для нормального функционирования мозга и нервной системы.

Часть углеводов содержится в организме в виде гликогена, который в большом количестве способен превращаться в жир. Во избежание этого следует рассчитывать калорийность потребляемой пищи и поддерживать баланс расходуемых и получаемых калорий.
Углеводами богаты ржаной и пшеничный хлеб, сухари, крупы (пшеничная, гречневая, перловая, манная, овсяная, ячневая, кукурузная, рисовая), отруби и мед.

Дефицит углеводов

Хронический дефицит углеводов приводит к истощению запасов гликогена в печени и отложению жира в ее клетках. Это может вызвать так называемое жировое перерождение печени и нарушение ее функций.
При дефиците углеводов в пище ткани и органы используют для синтеза энергии не только белки, но и жиры. При усиленном распаде жиров могут возникнуть нарушения обменных процессов, связанные с ускоренным образованием кетонов ( к этому классу веществ относится известный всем ацетон ) и накоплением их в организме. Избыточное образование кетонов при усиленном окислении жиров и частично белков может привести к «закислению» внутренней среды организма и отравлению тканей мозга вплоть до развития ацидотической комы с потерей сознания.
Распознать сильный дефицит углеводов можно по таким симптомам:

• слабость
• сонливость
• головокружение
• головные боли
• чувство голода
• тошнота
• потливость
• дрожь рук

Эти симптомы быстро проходят после приема сахара. А чтобы не допустить развития подобного состояния, не стоит опускать минимальную планку приема углеводов ниже 100 г в сутки.
Читай также: Малоуглеводные диеты: плюсы и минусы

Избыток углеводов

Избыток углеводов в пище вызывает повышение уровня инсулина в крови и способствует образованию жира, а резкое снижение калорийности пищи за счет уменьшения углеводов в рационе может приводить к нарушению белкового обмена.
Важнейшей причиной увеличения образования жира является резкое повышение содержания глюкозы в крови после обильного приема богатой углеводами пищи. Если после легкого завтрака человек в течение дня голодает, а вечером в один прием съедает полдник, обед и ужин, организм вынужден бороться с «отравлением» углеводами €“ резким повышением концентрации глюкозы в крови. Для того чтобы глюкоза из крови попала в клетки тканей, необходим инсулин, а повышение его уровня в крови стимулирует синтез жиров. Правда, механизм экстренного превращения углеводов в жир начинает работать только при одновременном и достаточно большом ( более 500 г ) поступлении в организм быстро усваивающихся углеводов. Достаточно съесть небольшой батон с вареньем, запивая его сладким чаем. Такой тип питания в большинстве случаев ведет не только к гастриту и другим заболеваниям, но и к накоплению лишней жировой ткани.
Регуляторами обмена углеводов, кроме инсулина, являются и другие гормоны. Гормоны коры надпочечников, так называемые глюкокортикоиды, усиливают синтез в печени глюкозы из аминокислот. Этот процесс стимулирует и гормон глюкогон, который, как и инсулин, вырабатывается поджелудочной железой. Глюкокортикоиды и глюкогон по действию противоположны инсулину.
Избыток углеводов в питании приводит к тому, что в организме снижается чувствительность к гормону насыщения €” лептину, поэтому сигналы о насыщении просто перестают доходить до мозга. Решить эту проблему можно, если отказаться от сахара, сдобы, пирожных, конфет и других быстрых углеводов, говорят специалисты. В ином случае вы будете просто не в состоянии контролировать свой аппетит, и проблема будет прогрессировать.
Читай также: Белково-углеводное чередование

Углеводы при наборе массы

Единственный наиболее важный питательный фактор, влияющий на увеличение мышечной массы €” это калории. В частности, полученные с углеводами. Наращивание мышц требует выполнения жесткой силовой программы. А для этого необходимо огромное количество энергии, которой лучше всего снабжают углеводы. Диета с их повышенным содержанием позволяет добиться максимального восстановления суточных запасов мышечного гликогена. Процесс непрерывного восполнения этих запасов помогает мышцам работать в интенсивном режиме на протяжении многих дней подряд. Исследования однозначно показывают: диеты с повышенным содержанием углеводов обеспечивают атлетам-силовикам большую эффективность тренировок. То есть чем интенсивнее вы занимаетесь, тем большую мышечную массу сможете приобрести. Чтобы набрать 0,5 кг мышц, добавляйте 2500 калорий еженедельно. Это означает включение в ваш рацион дополнительных калорий. В идеале женщины должны увеличить потребление калорий на 300 в день, а мужчины €” на 400. Как показало исследование, это оптимальные цифры для начала наращивания мышц (при отсутствии набора жира). Вы должны увеличивать количество потребляемых калорий постепенно €” чтобы не набрать слишком много жира. Силовым атлетам рекомендуют начинать с включения в рацион дополнительных 300€” 350 калорий в сутки. Затем, спустя неделю-две, можно добавить еще 300 €”400 калорий в сутки. Если у вас при этом не появляются жировые отложения, начните еженедельно вводить по 300 €”400 дополнительных калорий. (Кстати, чтобы сжечь жир, вы можете снижать количество калорий в том же объеме: 300 в день €” для женщин и 400 €” для мужчин.) Большая часть этих дополнительных калорий должна поступать из углеводов с обычной пищей и в виде жидких углеводных добавок. Таким образом, увеличив или уменьшив долю углеводных калорий, можно сбалансировать их объем. Углеводные калории €” это топливо. Поэтому для набора веса их количество должно увеличиться, а для снижения доли жира €” уменьшиться.

Обмен (метаболизм) углеводов

Метаболизм углеводов представлен тремя типами процессов: гликогенезом, то есть синтезом гликогена из глюкозы; глюконеогенез, процесс образования в печени и корковом веществе почек(около 10%)- глюкозы, из аминокислот, молочной кислоты, глицерина гликолизом, то есть расщеплением глюкозы и других сахаров с выделением необходимой для организма энергии. Метаболизм углеводов в существенной степени определяется содержанием глюкозы в крови, то есть наличием углеводов в кровотоке. Это в свою очередь зависит от времени и питательного состава вашего последнего приема пищи. В принципе содержание в крови глюкозы, или сахара, минимально в ранние утренние часы после обычного семи-девятичасового сна, в течение которого вы никак не поддерживали уровень имеющейся в крови глюкозы новыми порциями «горючего». Собственная подпитка организма энергией в состоянии постабсорбции (голодания) на 75 процентов осуществляется за счет гликолиза и на 25 процентов — за счет гликонеогенеза. После пробуждения ваше тело находится в наилучшем состоянии для использования в качестве источника энергии запасенного жира. Так что старый совет совершать конные прогулки с утра пораньше и натощак имеет непреходящую ценность. Утренние часы — время наиболее активной естественной выработки организмом катаболических гормонов. Наивысшая ночная концентрация соматропного гормона падает к утру, и уже к 8-9 часам катаболический гормон кортизол достигает своей наивысшей суточной концентрации.

С какой целью мы рассмотрели метаболизм углеводов? Кому-то прочитанное покажется скучным. Если так, прочитайте эту информацию еще раз и вам станет веселей, так как она как раз имеет непосредственное практическое значение, даже руководство по схеме приема различных углеводных продуктов. Особенности усвоения углеводов необходимо знать для понимания влияния углеводов на избыточный вес и набор мышечной массы.
Углеводы €“ одни из наиболее спорных энергетических компонентов нашего питания. Мнения специалистов разделились от полного или практически полного отрицания влияния углеводов на накопление избыточного жира (М.М. Гинзбург) до признания углеводов в пище основной причиной в накоплении веса и рекомендации отказа от углеводов при снижении веса (американский специалист Роберт Аткинс).
Несмотря на то, что некоторые специалисты, утверждают, что углеводы не оказывают практически никакого влияния на накопление жира, они замалчивают один из основных факторов влияния углеводов на обмен веществ: при резком повышении уровня глюкозы в крови активизируется синтез и депонирование жира из углеводов, а также депонирование жира, поступившего из пищи. Это происходит даже при незначительном количестве углеводов в пище, но при их быстром усвоении и при скачкообразном повышении уровня глюкозы в крови. Такая ситуация приводит к запуску накопления жира в жировой ткани. Фактором скорости усвоения углеводов является гликемический индекс (ГИ).

Рекомендации по потреблению углеводов

Время потребления углеводов относительно тренировки и часа суток зависит от ре­жима нагрузки и вида самих углеводов. Углеводы не равноценны, и наиболее информативным критерием выбора видов углеводной пищи является гликемический индекс.
Гликемический индекс углеводов определяет способность углеводов после приема их с пищей повышать сахар в крови по сравнению с приемом глюкозы. По этому признаку все углеводы делятся на «медленные» €“ с низким, и «быстрые» €“ с высоким гликемическим индексом. Всегда после приема с пищей углеводов отмечается увеличение уровня глюкозы в крови. Скорость повышения уровня сахара зависит не только от количества углеводов, но и от химического состава самих углеводов, соотношения их с другими пищевыми веществами в продукте и особенностей механической и термической обработки пищи. Таким образом, ГИ имеет серьезное значение в деле коррекции фигуры.

Временные рамки приема углеводов (хронобиология)

1. В течение суток общее количество потребляемых углеводов должно распределяться по убывающей: с утра и днем €“ больше, к вечеру количество уменьшается, ночью данный вид макронутриентов надо исключить и пропорционально увеличить потребление белковой пищи. Естественно, что «утро €“ ночь» понятия индивидуальные. Здесь имеются в виду периоды «сна €“ бодрствования». Чем ближе время ко сну, тем меньше углеводов должно быть в приеме пищи. Дело в том, что в период сна синтезируется соматотропин (гормон роста), выброс которого усиливается чисто белковой пищей. Углеводы же стимулируют выработку инсулина, который помимо транспорта в клетки глюкозы и аминокислот, повышает проницаемость мембран жировых клеток для глюкозы (а 90% жировой ткани синтезируется из углеводов), а также для жирных кислот и триглицеридов. В то же время инсулин тормозит липолиз €“ распад нейтрального жира с выходом жирных кислот и триглицеридов в кровь.
Проще говоря, распределение приема углеводов в период «сна-отдыха» по убывающей необходимо для максимального анаболизма мышечной ткани (за счет работы инсулина как транспорта для глюкозы, а следовательно, накопления мышечного гликогена, и аминокислот в клетках) и минимального набора жировой с возможным ее уменьшением (за счет работы соматотропина, который в период сна переключает организм на жировое топливо, одновременно «строя» соединительные и мышечные ткани).

2. Очень важно при временном распределении углеводной пищи в течение суток учитывать классификационные характеристики и гликемический индекс.

Высокогликемические продукты имеют свои достоинства и недо­статки. Резкое возрастание глюкозы в крови, вызываемое приемом углеводов с высоким гликемическим индексом, приводит к усиленно­му выделению инсулина. Этот гормон стимулирует транспорт пищевых веществ к тем органам и тканям, в которых они наиболее необходимы. При высоком уровне глюкозы срабатывают механизмы, обеспечивающие запасание энергии в жировых тканях. Следовательно, поступающая глюкоза перерабатывается, преж­де всего, в жир, т. е. создается резерв «топлива». Однако в том случае, когда запасы гликогена в организме истоще­ны, их возобновление имеет приоритет перед накоплением жира, по­скольку оно более существенно для жизнедеятельности. Соответствен­но, глюкоза будет доставляться прежде всего туда, где синтезируется гликоген €“ в мышцы и печень. Как видите, не всегда гиперглике­мия способствует ожирению. Естественно, что истощение гликогена в мышцах происходит при физической нагрузке.
а) Из вышесказанного следует, что во время тренировки вполне целесообразно пить растворы «простых» углеводов (мед €“ 2 столовые ложки на 600 мл воды; разведенные (сладкие €“ не кислые!) фруктовые соки 1 часть к двум воды и др.).
б) Также сразу после тренировки в период «белково-углеводного окна» необходимо пополнить израсходованные вещества в количестве 2/3 от потраченного. Соотношение белка к углевода숓 1:3. Наиболее подходящей пищей в этот момент является белково-углеводный напиток (гейнер)
Читай также: Нужны ли быстрые углеводы после силовой тренировки

Таблица продуктов с НИЗКИМ гликемическим индексом

Таблица продуктов со СРЕДНИМ гликемическим индексом

Таблица продуктов с ВЫСОКИМ гликемическим индексом

источник

Роль углеводов в питании ребенка и нормы их потребления. Последствия избыточного количества углеводного питания. Особенности углеводного обмена и метаболизма глюкозы в детском организме. Характеристика гликемии у детей, нарушения углеводного обмена.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Украины

Запорожский государственный медицинский университет

Кафедра пропедевтики детских болезней

На тему: «Углеводный обмен у детей»

Выполнил: студент 3-го курса

1. Роль углеводов в питании ребенка

2. Особенности углеводного обмена у детей

3. Нарушения углеводного обмена у детей

1. Роль углеводов в питании ребенка

Углеводы — главный легко и быстро утилизируемый источник энергии в организме. Благодаря взаимосвязанным аэробному и гликолитическому путям расщепления углеводы дают большой прирост энергии, расходуемой на самые разнообразные метаболические, структурные и физиологические процессы. Особую роль углеводы играют в энергетике ЦНС, использующей около 70% отдаваемой печенью глюкозы.

При достаточном поступлении углеводов с пищей организм ребенка покрывает свои энергетические потребности за их счет. В организме углеводы легко и полностью окисляются. Одни формы углеводов могут переходить в другие, синтезироваться за счет белков и жиров. Углеводы необходимы для работы мышц тела, мышцы сердца, нормального функционального состояния центральной нервной системы и умственной деятельности. Потребность в углеводах увеличивается при таких состояниях, как переохлаждение, перегревание, нервное напряжение. Суточная норма потребления углеводов в зависимости от возраста составляет 113-422 г. Употребление избыточного количества углеводов угнетающе действует на секрецию желудочных желез и ухудшает аппетит. Увеличение содержания углеводов отрицательно сказывается на белковом обмене, вызывая задержку азота в организме. При избыточном углеводном питании могут возникнуть относительная белковая недостаточность, а также относительная недостаточность витаминов В1, В2, РР, магния, железа и марганца. При избыточном поступлении углеводов в организме образуется избыток жира, которым пополняются жировые депо, нарушается жировой обмен, развивается тучность.

Соотношение белков и жиров в питании детей должно составлять 1:1. Содержание белков, жиров и углеводов в пище для детей младшего возраста должно быть 1:1:3, а для детей старшего возраста — 1:1:4. Разбалансированность основных компонентов питания неблагоприятно сказывается на обменных процессах, отрицательно влияя на рост детей и подростков.

Углеводы поступают в организм ребенка с пищей растительного происхождения. Они являются необходимыми компонентами питания, имеющими для организма важное энергетическое значение. За счет углеводов организм получает около 56% необходимой энергии, остальная ее часть обеспечивается за счет белков и жиров. Углеводы, в зависимости от сложности строения, подразделяются на простые и сложные.

К простым углеводам относятся моносахариды и дисахариды, к сложным — полисахариды. Простые углеводы, наиболее известными из которых являются такие моносахариды как глюкоза, фруктоза и галактоза, хорошо растворимые в воде легко усвояемые вещества с явно выраженным сладким вкусом. Галактоза в свободном виде не присутствует в продуктах питания, а является продуктом расщепления лактозы — основного углевода молока. Фруктоза медленнее усваивается в кишечнике чем глюкоза и не вызывает перенасыщения уровня сахара в крови, так как почти вся (до 70-80%) задерживается в печени, где превращается в гликоген. Обладая большей сладостью, фруктоза позволяет снизить потребление сахаров за счет достижения необходимого уровня сладости продуктов при меньшем содержании углеводов в пище. Дисахариды, к которым относятся сахароза, лактоза и мальтоза, также относятся к легко усвояемым сахарам, уступающим по сладости и растворимости моносахаридам. Глюкоза используется в организме как источник энергии для работы мышц, в том числе мышц сердца, питания тканей мозга, является исходным материалом для синтеза гликогена. Гликоген — сложный крахмал животного происхождения, синтезируется и накапливается в печени и в небольшом количестве в мышцах.

Он поддерживает нормальное функционирование печени, при больших физических нагрузках может использоваться организмом в качестве резервного энергетического материала. Глюкоза и фруктоза в различных пропорциях содержится в ягодах и фруктах. Из натуральных продуктов питания, содержащих в большом количестве глюкозу и фруктозу, особое внимание заслуживает пчелиный мед.

Содержание в нем глюкозы достигает 36,2%, фруктозы — 36,2%. Значительную часть углеводов человек употребляет в виде свекольного сахара в составе кондитерских изделий, сладких блюд и напитков. Их полезно употреблять в конце еды, при этом создается чувство насыщения и тормозится выделение желудочного сока. Сложные углеводы представлены крахмалом, пектиновыми веществами и клетчаткой. Они значительно хуже растворяются в воде, процесс их усвоения происходит постепенно, после предварительного расщепления с участием ферментов до простых углеводов. Основным углеводом в питании человека является крахмал, доля которого составляет 75-80% из всего количества потребляемых углеводов. Большое количество крахмала содержится в зерновых продуктах: пшенице, ржи, ячмене, рисе, кукурузе, много его и в картофеле (20%). Некоторые углеводы поставляются в организм с пищей животного происхождения. К ним относятся молочный сахар — мальтоза, имеющийся в небольшом количестве (4-6%) в молоке и молочных продуктах, и гликоген, содержащийся в печени и мясе животных. Лактоза стимулирует развитие молочнокислых бактерий, которые подавляют развитие в кишечнике других микроорганизмов.

Нормы потребления углеводов

Согласно принятым нормам питания углеводы должны обеспечивать 50-60% суточной потребности в энергии.

Физиологическая потребность в углеводах детей до 1 года составляет 13 г/кг массы тела.

Для здоровых мужчин и женщин в возрасте от 18 до 29 лет, занимающихся преимущественно умственным трудом, суточная норма потребления всех разновидностей углеводов составляет 5 г на кг нормальной массы тела, что равняется примерно 350-360 г в сутки для мужчин и 290-300 г/сутки для женщин.

2. Особенности углеводного обмена у детей

В организме ребенка существует ряд особенностей, как качественных, так и количественных, отличающих его от взрослого. У детей в процессе роста и развития происходят значительные изменения химического состава и метаболизма тканей, поэтому детский организм нельзя рассматривать как уменьшенную копию взрослого.

Целью настоящего обзора явилось обобщение и систематизация данных литературы об особенностях углеводного метаболизма как одного из важнейших видов обмена веществ. Изучение биохимических особенностей детского организма позволит врачам-педиатрам лучше понимать закономерности патогенеза и отличительные черты симптоматики ряда заболеваний детского возраста.

У детей особенности углеводного обмена касаются потребности ребенка в углеводах, соотношения потребляемых углеводных продуктов, процессов переваривания и всасывания углеводов, их содержания в крови и моче, а также метаболизма углеводов в тканях и характеристики уровня гликемии в зависимости от возраста.

Потребность детей в углеводах довольно высока и составляет 10-15 г на 1 кг массы тела практически в любом периоде жизни. В зависимости от возраста оптимальное соотношение белков, жиров и углеводов в пище ребенка несколько изменяется.

При нарушении этого соотношения из-за снижения количества углеводов в пище даже очень калорийный рацион будет неполноценным.

На первом году жизни ребенка основным углеводом пищи является дисахарид лактоза, которая поступает с молоком. Содержание лактозы в молоке следующее: женское — 60-70 г/л; коровье -40-50 г/л; козье — 48 г/л. В женском молоке содержится лактоза, в коровьем — лактоза. В отличие от лактозы коровьего молока, лактоза женского молока медленнее усваивается в тонком кишечнике и успевает дойти до толстого кишечника, где стимулирует рост грамположительной бактериальной флоры. Ферментативный гидролиз лактозы осуществляется лактазой. В кишечнике у новорожденного активность этого фермента снижена, однако в течение нескольких дней после рождения возрастает, достигая максимума в грудном возрасте, но впоследствии снова снижается.

Постепенно лактоза уступает свое ведущее место в питании сахарозе и полисахаридам — крахмалу и гликогену. У детей раннего возраста на долю полисахаридов приходится 1/3 общего количества поступающих углеводов, у школьников 7-9 лет полисахариды составляют уже 1/2 всех углеводов рациона. В соответствии с расширением разнообразия пищевых углеводов изменяется и активность ферментов их расщепления.

У детей сразу после рождения и в первые месяцы жизни отсутствуют или малоактивны ферменты амилаза и мальтаза слюны, а также амилаза поджелудочной железы, которые у детей старшего возраста и взрослых обеспечивают полостное пищеварение. В раннем возрасте нет необходимости в указанных ферментах, поскольку молоко не содержит крахмала, который ими расщепляется.

Постепенное введение в питание ребенка прикорма (с 3-5 месяца жизни), содержащего крахмал, приводит к значительному увеличению секреции a-амилазы, и после 4-5-летнего возраста активность фермента у детей достигает уровня взрослых.

Дисахаридазы (мальтаза, сахараза), которые, как и лактаза, участвуют в пристеночном пищеварении, значительно повышают свою активность с 1 месяца до 3 лет в соответствии с индуцирующим действием углеводов, поступающих с пищей.

В кишечнике детей происходит расщепление полисахаридов до моносахаридов (глюкозы, галактозы, фруктозы). Последние, вместе с моносахаридами пищи, легко всасываются из тонкого кишечника в кровь. У грудных детей дисахариды могут всасываться в кишечнике в нерасщепленном виде, что связано с незрелостью гидролитических ферментов желудочно-кишечного тракта и более активной, чем у взрослых, всасывательной способностью кишечника.

Углеводы в крови и моче В крови ребенка старшего возраста, как и у взрослых, в норме отсутствуют галактоза, дисахариды, пентозы; содержится, в основном, глюкоза и может находиться незначительное количество фруктозы или, реже, галактозы при употреблении соответствующей пищи. У грудных детей в крови наряду с глюкозой и фруктозой могут находиться в повышенном количестве галактоза, пентозы, дисахариды после принятия пищи, богатой этими углеводами. Особенно часто это бывает у новорождённых, в основном, у недоношенных.

Содержащиеся в крови углеводы фильтруются в мочу. Однако, если концентрация в крови глюкозы и фруктозы не превышает почечный порог для этих углеводов, равный 10 и 0,73 ммоль/л, соответственно, то они реабсорбируются в почках полностью и поэтому с мочой в норме не выделяются. Алиментарные физиологические глюкозурия и фруктозурия встречаются только у грудных детей, что связано с физиологической незрелостью транспортных систем, участвующих в реабсорбции этих углеводов. Галактоза, пентозы и дисахариды никогда не подвергаются реабсорбции, вследствие чего у детей грудного возраста (особенно у недоношенных новорожденных) возможны алиментарные галактозурия, пентозурия, дисахаридурия в физиологических условиях. Обычно галактозурия и лактозурия исчезают у детей к 10-у дню жизни, но иногда могут сохраняться дольше.

Метаболизм углеводов в детском организме

Метаболизм глюкозы у детей имеет свои специфические особенности.

1) В тканях новорожденного и ребенка первымесяцев жизни активно протекает анаэробный гликолиз. Это в значительной степени обеспечивает устойчивость детей к гипоксии. В соответствии с высокой интенсивностью анаэробного гликолиза в тканях и крови у новорожденных и грудных детей повышена концентрация пирувата и лактата.

Коэффициент лактат / пируват имеет важное диагностическое значение, поскольку характеризует обеспеченность организма кислородом. Если уровень молочной кислоты у ребенка в первые дни жизни более чем в 10 раз превышает содержание пировиноградной кислоты, это указывает на стойкую гипоксию. углевод метаболизм гликемия ребенок

Интенсивность анаэробного гликолиза у новорожденных на 30-35 % выше, чем у взрослых, и постепенно снижается к концу третьего месяца после рождения, когда увеличивается потребление кислорода и активируются пути аэробного расщепления углеводов. У взрослых анаэробный гликолиз сохраняет высокую активность только в некоторых тканях (эритроциты, семенники) и в определенные моменты жизни (гипоксия, интенсивная и быстрая работа мышц).

2) Метаболизм глюкозы в пентозофосфатном пути резко активируется после рождения ребенка. Этот вид утилизации глюкозы обеспечивает растущие ткани достаточным количеством фосфопентоз и восстановленных форм никотинамидадениндинуклеотидфосфата, необходимых для синтеза нуклеотидов, стероидов и жирных кислот. Особенность пентозофосфатного пути у новорожденных заключается в том, что половина всей глюкозы, окисляемой по этому пути, идет на образование энергии. Такой значительный вклад пентозофосфатного пути в наработку энергии обусловлен высокими энергетическими потребностями растущего организма, которые не могут быть удовлетворены анаэробным гликолизом (вследствие его низкой эффективности) и еще не начавшим полностью функционировать аэробным путем расщепления глюкозы.

3) Синтез и накопление гликогена в печени изменяются во времени и определяются особенностями функционирования организма ребенка на данном этапе развития.

Биосинтез гликогена идет активно еще у плода в последние 2-3 месяца внутриутробного развития.

Содержание этого полисахарида в печени плода в последние недели беременности достигает 10 % массы органа (у взрослого 4 %). В первые часы после рождения происходит быстрое расщепление гликогена для обеспечения энергозатрат организма, и в течение первых суток жизни содержание гликогена в печени снижается до 1 %.

У детей грудного возраста глюкоза, поступающая в организм с пищей (молоком), в большей степени расходуется на текущие нужды организма (гликолиз, пентозофосфатный путь ) и в значительно меньшей степени используется на отложение про запас в виде гликогена. Синтез этого полисахарида в печени фактически не происходит до конца 2-го — начала 3-го месяца жизни. Данное явление связано с тем, что в первые месяцы после рождения осуществляется частое кормление ребенка (через 2,5-3 часа).

Это обеспечивает постоянный приток углеводов и, следовательно, не требует создания запасов глюкозы в организме. Возобновление синтеза гликогена на третьем месяце жизни объясняется следующими причинами. Примерно с 3-месячного возраста у ребенка начинают активно синтезироваться ферменты аэробного расщепления углеводов, являющегося энергетически более выгодным, чем анаэробный гликолиз. Аэробное расщепление углеводов позволяет расходовать меньшее количество углеводов с большим энергетическим выходом. В результате в организме создается определенный избыток глюкозы, который и откладывается в виде гликогена. С другой стороны, с этого же времени начинается постепенный прикорм ребенка (сначала фруктовые соки, затем крахмалосодержащие продукты), что влечет за собой повышенное поступление в организм моносахаридов и активацию синтеза гликогена.

Концентрация глюкозы в крови у детей разного возраста отличается значительной вариабельностью.

Содержание глюкозы в крови у ребенка в момент рождения такое же, как и у матери. В течение первых часов после рождения и последующие несколько дней развивается физиологическая гипогликемия новорожденных. При этом состоянии концентрация глюкозы в крови снижается до таких значений, которые у взрослых неизбежно приводят к развитию гипогликемической комы (у доношенных новорожденных нижний уровень глюкозы крови составляет 1,7 ммоль/л, у недоношенных — 1,1 ммоль/л). Новорожденный переносит этот низкий уровень глюкозы без внешних признаков гипогликемии, наблюдаемых у взрослых (рвота, судороги, кома). Такая относительная устойчивость ребенка к гипогликемии связана с тем, что головной мозг новорожденного имеет довольно низкий уровень потребления энергии, вследствие чего лучше переносит недостаток кислорода и гипогликемию.

Кроме того, клетки нервной системы новорожденного могут использовать в качестве энергетического источника и другие (кроме глюкозы) субстраты, главным образом, кетоновые тела и лактат. Тем не менее, концентрация глюкозы в крови ниже 1,1 ммоль/л может привести к стойкому повреждению центральной нервной системы.

Главными причинами гипогликемии у новорожденных являются: быстрое истощение депо углеводов в печени (гликогена), незрелость регуляторных механизмов, несвоевременное начало кормления, интенсивное поглощение глюкозы тканями, особенно в условиях гипоксии. Последнее обстоятельство связано с тем, что характерная для периода новорожденности высокая активность анаэробного гликолиза, обладающего малым энергетическим выходом, может удовлетворить значительные потребности тканей в энергии только за счет усиленного поглощения глюкозы.

Для поддержания в крови нормального уровня глюкозы необходимо регулярное поступление ее из пищеварительного тракта, что требует частого кормления ребенка. В то же время у детей при гипогликемии компенсаторно активируются эндогенные механизмы регуляции гомеостаза углеводов.

Снижение концентрации глюкозы в крови увеличивает секрецию глюкагона. Этот гормон стимулирует процесс глюконеогенеза, который обеспечивает наработку определенного количества глюкозы из аминокислот (из 2 г белка образуется 1 г глюкозы), а также из продуктов гликолиза — пировиноградной и молочной кислот. Глюконеогенез является важной адаптационной реакцией организ-ма новорожденного, т.к. позволяет постепенно повысить уровень гликемии к 6-10 дню жизни (до 3,3-4,0 ммоль/л). В пределах таких величин концентрация глюкозы в крови держится на протяжении нескольких месяцев.

У детей раннего и дошкольного возраста (до 6-7 лет) отмечается склонность к гипогликемиям при недостаточном поступлении углеводов с пищей.

Это может происходить несмотря на существование адаптационных механизмов, противодействующих резкому понижению глюкозы в крови (глюконеогенез, активация к этому возрасту синтеза гликогена как депо глюкозы). Такая гипогликемическая реакция организма ребенка обусловлена несовершенством механизмов регуляции, истощением маломощных депо гликогена и повышенной утилизацией глюкозы тканями (у детей дошкольного возраста потребление глюкозы более чем в 2 раза превышает утилизацию этого углевода у взрослых). Только к 7-14 годам указанные механизмы, влияющие на уровень гликемии, приходят к типу взрослого организма, регуляция концентрации глюкозы в крови стабилизируется, и гликемия у детей достигает величин взрослого человека.

3. Нарушения углеводного обмена у детей

Моносахариды (глюкоза, фруктоза, галактоза) подвергаются резорбции на поверхности кишечных ворсинок слизистой оболочки кишечника, причем с затратой энергии макроэргической связи АТФ. Активность лактазы наиболее низкая среди дисахараз, поэтому чаще наблюдается лактазная недостаточность. Нарушения абсорбции лактозы (молочного сахара), особенно при грудном вскармливании, клинически проявляется диареей, для которой наряду с частым жидким стулом (более 5 раз в сутки) характерны пенистые испражнения кислой реакции. Может развиться дегидратация.

В более позднем возрасте происходит репрессия лактазы, чем объясняется то, что значительное большинство взрослых не переносят натурального молока, а кисломолочные продукты усваивают хорошо. Реже наблюдается врожденная мальабсорбция сахарозы и изомальтозы, что проявляется диареей у детей, находящихся на искусственном вскармливании.

Причины дисахаридазной недостаточности:

1) следствие воздействия повреждающих факторов (таких как энтериты, недостаточность питания, лямблиоз, иммунологическая недостаточность, целиакия, непереносимость белков коровьего молока, гипоксия, желтуха);

2) незрелость щеточной каймы;

3) следствие хирургического вмешательства.

При избытке в продуктах питания глюкозы и галактозы они подвергаются превращению в печени в гликоген. Синтез гликогена начинается на 9-й неделе внутриутробного развития, его быстрое накопление происходит перед рождением, что обеспечивает энергетическую потребность новорожденного первых дней жизни, когда ребенок получает мало молока. К 3-й неделе жизни концентрация гликогена достигает таких же значений у взрослых, но запасы гликогена расходуются быстрее, чем у взрослых. Соотношение интенсивности процессов гликогенеза и гликогенолиза определяет уровень гликемии. Центральным звеном регуляции гликемии является функциональное объединение нервных центров, расположенных в отдельных отделах ЦНС, и эндокринных желез (поджелудочной, щитовидной желез, надпочечников).

В зависимости от дефицита тех или иных ферментов, участвующих в метаболизме гликогена, выделяют различные формы гликогеноза.

I тип — гепаторенальный гликогеноз, болезнь Гирке, характеризуется недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы, самый тяжелый вариант. Клинически проявляется после рождения или в грудном возрасте. Характеризуется гепатомегалией, гипогликемическими судорогами, комой, кетозом, селезенка никогда не увеличивается. В дальнейшем происходят отставание в росте, диспропорция телосложения — живот увеличен, туловище удлинено, ноги короткие, голова большая. В перерывах между кормлениями отмечаются бледность, потливость, потря сознания в результате гипогликемии.

II тип — болезнь Помпе, в основе которой лежит недостаточность кислой мальтазы. Клинически проявляется после рождения, такие дети быстро умирают. Наблюдаются гепато- и спленомегалия, мышечная гипотония, сердечная недостаточность.

III тип — болезнь Кори, обусловленая врожденным дефицитом амило-1,6-глюкозидазы — ограниченный гликогенолиз без тяжелой гипогликемии и кетоза.

IV тип — болезнь Андерсена — результат образования гликогена неправильной структуры. Наблюдаются желтуха, гепатомегалия, формируется цирроз печени с портальной гипертензией, осложненный профузными желудочно-кишечными кровотечениями.

V тип — мышечный гликогеноз развивается в связи с дефицитом мышечной фосфорилазы, может проявиться на 3-м месяце жизни, когда обнаруживается, что дети не способны длительно сосать грудь. Наблюдается ложная гипертрофия поперечно-полосатых мышц.

VI тип — болезнь Герца — обусловлен дефицитом печеночной фосфорилазы. Клинически наблюдаются гепатомегалия, отставание в росте, течение благоприятное. Содержание глюкозы в крови — показатель углеводного обмена. В момент рождения гликемия соответствует таковой у матери, с первых часов отмечается падение сахара за счет недостатка контринсулярных гормонов и ограниченность запасов гликогена. К 6-му дню содержание гликогена повышается, но его уровень ниже, чем у взрослого.

После первого года жизни повышение сахара отмечается к 6 годам и к 12 годам, что совпадает с усилением роста детей и высокой концентрацией соматотропного гормона. Суточная доза глюкозы должна составлять от 2 до 4 г/кг массы тела. У детей отмечается более тяжелое течение сахарного диабета, чаще он проявляется в период особенно интенсивного роста. Клинически проявляется жаждой, полиурией, похуданием, повышением аппетита, обнаруживаются гипергликемия и глюкозурия, часто кетоацидоз. В основе заболевания лежит недостаточность инсулина. В сыворотке крови новорожденного и ребенка первого года жизни содержится большое количество молочной кислоты, что указывает на преобладание анаэробного гликолиза (при аэробных условиях расщепления по гликолитической цепи преобладает пировиноградная кислота).

Процесс компенсации избытка лактата заключается в увеличении активности фермента лактатдегидрогеназы, превращающей молочную кислоту в пировиноградную с последующим ее включением в цикл Кребса. У детей по сравнению с взрослыми большее значение имеет пентозный цикл — путь расщепления глюкозы, начинающийся с глюкозо-6-фосфата с более коротким и быстрым образованием большого количества энергии.

Активность ключевого фермента этого цикла — глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — по мере роста снижается.

Несфероцитарная гемолитическая анемия — результат нарушения пентозного цикла расщепления глюкозы. Гемолитические кризы провоцируются приемом медикаментов.

Тромбоастения — результат нарушения гликолиза в тромбоцитах, клинически проявляется повышенной кровоточивостью при нормальном количестве тромбоцитов.

Галактоземия и фруктоземия — результат дефицита ферментов, превращающих галактозу и фруктозу в глюкозу.

Первые симптомы галактоземии выявляются после начала кормления детей молоком, особенно женским, содержащим большое количество лактозы. Появляется рвота, плохо увеличивается масса тела, наблюдаются гепатоспленомегалия, желтуха, катаракта, возможны асцит и расширение вен пищевода, в моче — галактозурия. Из питания необходимо исключить лактозу.

Фруктоземия клинически проявляется аналогично галактоземии, но в более легкой степени (наблюдаются рвота, снижение аппетита, когда детям начинают давать фруктовые соки, подслащенные каши, т. е. при переходе на искусственное вскармливание. В более старшем возрасте дети не переносят мед, содержащий чистую фруктозу.

Наследственная непереносимость галактозы описана К. Reuss в 1908 г., наследуется аутосомно-рецессивно, частота в популяции — 1 : 70 000, частота гетерозиготных носителей — 1 : 268.

Патология обусловлена резким снижением активности фермента галактозо-1-фосфат уридилтрансферазы (ГФУТФ), что приводит к накоплению в крови и тканях галактозы и галактозо-1-фосфата.

В патогенезе важное место принадлежит формированию гипогликемического синдрома, ацидоза, гипокалиемии.

Патоморфологические изменения при галактоземии наиболее типичны в печени. Они характеризуются жировой дистрофией, околодольчатым некрозом, циррозом. Выявляется также отек и набухание мозга, вздутие ядер олигодендроглии в больших полушариях мозжечка. Первые клинические симптомы непереносимости галактозы появляются вскоре после рождения, как только ребенок начинает получать молоко. При полном отсутствии ГФУТФ у новорожденного возникают неукротимая рвота, желтуха, быстро нарастает гипотрофия, развиваются гепатомегалия, асцит. Прогрессирующие диспептические нарушения сопровождаются симптомами нейротоксикоза, которые проявляются судорожным синдромом, нистагмом, грубыми глазодвигательными нарушениями (плавающие движения глазных яблок), затруднением сосания и глотания. Синдром мышечной гипотонии различной выраженности сочетается с арефлексией. Снижены или отсутствуют рефлексы новорожденного, особенно рефлекс Моро, хватательный, группа защитных рефлексов. Нарастает отек мозга и легких, летальный исход наступает через несколько месяцев. При частичном снижении активности ГФУТФ течение заболевания может быть ремиттирующим. Патология проявляется в первые месяцы жизни, ее дебют обусловлен расширением молочной диеты. Характерны эпизоды рвоты, показатели роста и массы ниже нормы, отмечаются субиктеричность кожных покровов, легкое или умеренное увеличение печени, характерны формирующиеся катаракты (чаще двусторонние). Патология черепномозговых нервов вариабельна: сходящееся косоглазие, нистагм. Ребенок отстает в двигательном развитии, однако наличие патологических поз и установок не характерно. Синдром мышечной дистонии нередко сменяется гипотонией со снижением сухожильных рефлексов. Лицо гипомимично. Преобладает отрицательный эмоциональный комплекс. Снижение зрения приводит к запаздыванию формирования ориентировочно-познавательных реакций. Отмечается задержка психического развития. Эпизоды судорожных пароксизмов делают еще более сомнительным прогноз психического развития. Описывают также «асимптомную» форму галактоземии, которая характеризуется отказом ребенка от груди, не сопровождается соматическими и неврологическими нарушениями и, как правило, диагностируется только в семьях, где есть больной галактоземией.

При биохимическом обследовании больных галактоземией обнаруживаются галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия (тотальная); повышение содержания галактозы в крови при гипогликемии. Характерны патологическая кривая при нагрузке галактозой, ацидоз.

Диагноз подтверждается хроматографической идентификацией галактозы, накоплением в эритроцитах галакто-зо-1-фосфата и снижением или отсутствием активности фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы.

Дифференциальный диагноз проводят со всеми меллитуриями (избыточным выделением углеводов с мочой), в том числе и сахарным диабетом, с гипогликемией новорожденных, гепатитами, цистинозом, синдромами гипераминоацидурий.

Лечение диетическое. Из рациона исключается молоко и продукты, содержащие галактозу. Детям раннего возраста рекомендуется пища без галактозы: смесь яиц с сахаром, маргарин, рисовая мука, белки животного происхождения, обогащенные экстрактами овощей, мяса, витаминами. В тяжелых случаях показана симптоматическая терапия, направленная на уменьшение ацидоза, противосудорожная терапия, обменное переливание крови. С возрастом непереносимость галактозы снижается, что обусловлено повышением активности УДФ-Гал-пирофосфорилазы, способствующей превращению галактозы побочным путем.

источник