Витамины для детей с муковисцидозом

Из-за нарушения функции поджелудочной железы у больных муковисцидозом не усваиваются жиры, и, как следствие, жирорастворимые витамины А, D, E и K.

Клинически выраженные проявления недостаточности витаминов А (куриная слепота, ксерофтальмия) и Е (неврологические нарушения) у подростков и взрослых с МВ были описаны в 80-е гг XX века. В настоящее время такие случаи встречаются редко, однако низкие уровни жирорастворимых витаминов регистрируются практически у всех больных, несмотря на адекватную заместительную терапию. Показано, что умеренно повышенные уровни ретинола (витамин А) в сыворотке крови положительно коррелируют с показателями ОФВ 1 , независимо от возраста, панкреатической функции и нутритивного статуса, без каких-либо признаков токсичности.

У нелеченых больных МВ геморрагический синдром может манифестировать витамин-К недостаточность. У новорожденных и грудных детей она может проявиться необъяснимой геморрагической пурпурой, интестинальными кровотечениями, длительной кровоточивостью в местах инъекций. Старшие дети, находящиеся на интенсивной антибактериально й терапии или с сопутствующим поражением печени также склонны к нарушению процессов коагуляции, даже на фоне приема витамина К.

У больных МВ хорошо известно о недостаточности витамина Д и нарушениях фосфорно-кальцие вого обмена. В последние годы изучается роль витамина Д в регуляции воспалительного ответа. В рандомизированно м контролируемом исследовании, при применении высоких доз витамина Д3 (250000 МЕ) у взрослых больных МВ во время бронхо-легочных обострений, в течение года последующего наблюдения, помимо повышения уровня сывороточного вит. Д, зарегистрировано достоверное снижение сроков госпитализации, сроков получения антибиотиков, улучшение ОФВ 1 и продолжительност и жизни, по сравнению с группой плацебо. У больных, получавших витамин Д3, отмечено также снижение уровня провоспалительны х цитокинов: фактора некроза опухолей-альфа и интерлейкина-6, при повышении уровня антимикробного пептида LL-37.

Лечебный эффект высоких доз витаминов А и Д нуждается в дальнейшем изучении. Однако хорошо известно, что все больные МВ с панкреатической недостаточностью ежедневно должны получать дополнительно жирорастворимые витамины (А, Д, Е и К) и бета-каротин, желательно в водорастворимой форме.

Оптимальными препаратами являются, например, АкваДЕКс (AquADEKs) или DEKAs, витаминные комплексы, которые разработаны специально для больных муковисцидозом и рекомендованы международными экспертами. К сожалению, препарат АкваДЕКс перестал поставляться в Европу, а вот DEKAs, относящийся к следующему поколению витаминов, специально разработанных для лучшего всасывания при синдроме мальабсорбции, доступен для заказа из Европы и, в частности, из России и Украины.

Пациенты с сохранной функцией поджелудочной железы обязательно должны получать дополнительно витамин Е. Водорастворимые витамины назначаются больным МВ в обычных профилактических дозировках, рекомендуемых здоровым лицам соответствующего возраста, за исключением витамина С, потребность в котором у больных повышена, и витамина В12 случаях резекции подвздошной кишки.

В таблице (ниже) приведены европейские рекомендуемые дозировки для дополнительного введения жирорастворимых витаминов больным муковисцидозом.

Дозы жирорастворимых витаминов и бета-каротина для больных МВ, рекомендуемые Европейскими экспертами в области муковисцидоза
(European Consensus Report, M. Sinaasapel et al, 2002)

источник

Что такое клинические исследования и зачем они нужны? Это исследования, в которых принимают участие люди (добровольцы) и в ходе которых учёные выясняют, является ли новый препарат, способ лечения или медицинский прибор более эффективным и безопасным для здоровья человека, чем уже существующие.

Главная цель клинического исследования — найти лучший способ профилактики, диагностики и лечения того или иного заболевания. Проводить клинические исследования необходимо, чтобы развивать медицину, повышать качество жизни людей и чтобы новое лечение стало доступным для каждого человека.

У каждого исследования бывает четыре этапа (фазы):

I фаза — исследователи впервые тестируют препарат или метод лечения с участием небольшой группы людей (20—80 человек). Цель этого этапа — узнать, насколько препарат или способ лечения безопасен, и выявить побочные эффекты. На этом этапе могут участвуют как здоровые люди, так и люди с подходящим заболеванием. Чтобы приступить к I фазе клинического исследования, учёные несколько лет проводили сотни других тестов, в том числе на безопасность, с участием лабораторных животных, чей обмен веществ максимально приближен к человеческому;

II фаза — исследователи назначают препарат или метод лечения большей группе людей (100—300 человек), чтобы определить его эффективность и продолжать изучать безопасность. На этом этапе участвуют люди с подходящим заболеванием;

III фаза — исследователи предоставляют препарат или метод лечения значительным группам людей (1000—3000 человек), чтобы подтвердить его эффективность, сравнить с золотым стандартом (или плацебо) и собрать дополнительную информацию, которая позволит его безопасно использовать. Иногда на этом этапе выявляют другие, редко возникающие побочные эффекты. Здесь также участвуют люди с подходящим заболеванием. Если III фаза проходит успешно, препарат регистрируют в Минздраве и врачи получают возможность назначать его;

IV фаза — исследователи продолжают отслеживать информацию о безопасности, эффективности, побочных эффектах и оптимальном использовании препарата после того, как его зарегистрировали и он стал доступен всем пациентам.

Считается, что наиболее точные результаты дает метод исследования, когда ни врач, ни участник не знают, какой препарат — новый или существующий — принимает пациент. Такое исследование называют «двойным слепым». Так делают, чтобы врачи интуитивно не влияли на распределение пациентов. Если о препарате не знает только участник, исследование называется «простым слепым».

Чтобы провести клиническое исследование (особенно это касается «слепого» исследования), врачи могут использовать такой приём, как рандомизация — случайное распределение участников исследования по группам (новый препарат и существующий или плацебо). Такой метод необходим, что минимизировать субъективность при распределении пациентов. Поэтому обычно эту процедуру проводят с помощью специальной компьютерной программы.

бесплатный доступ к новым методам лечения прежде, чем они начнут широко применяться;
качественный уход, который, как правило, значительно превосходит тот, что доступен в рутинной практике;
участие в развитии медицины и поиске новых эффективных методов лечения, что может оказаться полезным не только для вас, но и для других пациентов, среди которых могут оказаться члены семьи;
иногда врачи продолжают наблюдать и оказывать помощь и после окончания исследования.

новый препарат или метод лечения не всегда лучше, чем уже существующий;
даже если новый препарат или метод лечения эффективен для других участников, он может не подойти лично вам;
новый препарат или метод лечения может иметь неожиданные побочные эффекты.

Главные отличия клинических исследований от некоторых других научных методов: добровольность и безопасность. Люди самостоятельно (в отличие от кроликов) решают вопрос об участии. Каждый потенциальный участник узнаёт о процессе клинического исследования во всех подробностях из информационного листка — документа, который описывает задачи, методологию, процедуры и другие детали исследования. Более того, в любой момент можно отказаться от участия в исследовании, вне зависимости от причин.

Обычно участники клинических исследований защищены лучше, чем обычные пациенты. Побочные эффекты могут проявиться и во время исследования, и во время стандартного лечения. Но в первом случае человек получает дополнительную страховку и, как правило, более качественные процедуры, чем в обычной практике.

Клинические исследования — это далеко не первые тестирования нового препарата или метода лечения. Перед ними идёт этап серьёзных доклинических, лабораторных испытаний. Средства, которые успешно его прошли, то есть показали высокую эффективность и безопасность, идут дальше — на проверку к людям. Но и это не всё.

Сначала компания должна пройти этическую экспертизу и получить разрешение Минздрава РФ на проведение клинических исследований. Комитет по этике — куда входят независимые эксперты — проверяет, соответствует ли протокол исследования этическим нормам, выясняет, достаточно ли защищены участники исследования, оценивает квалификацию врачей, которые будут его проводить. Во время самого исследования состояние здоровья пациентов тщательно контролируют врачи, и если оно ухудшится, человек прекратит своё участие, и ему окажут медицинскую помощь. Несмотря на важность исследований для развития медицины и поиска эффективных средств для лечения заболеваний, для врачей и организаторов состояние и безопасность пациентов — самое важное.

Потому что проверить его эффективность и безопасность по-другому, увы, нельзя. Моделирование и исследования на животных не дают полную информацию: например, препарат может влиять на животное и человека по-разному. Все использующиеся научные методы, доклинические испытания и клинические исследования направлены на то, чтобы выявить самый эффективный и самый безопасный препарат или метод. И почти все лекарства, которыми люди пользуются, особенно в течение последних 20 лет, прошли точно такие же клинические исследования.

Если человек страдает серьёзным, например, онкологическим, заболеванием, он может попасть в группу плацебо только если на момент исследования нет других, уже доказавших свою эффективность препаратов или методов лечения. При этом нет уверенности в том, что новый препарат окажется лучше и безопаснее плацебо.

Согласно Хельсинской декларации, организаторы исследований должны предпринять максимум усилий, чтобы избежать использования плацебо. Несмотря на то что сравнение нового препарата с плацебо считается одним из самых действенных и самых быстрых способов доказать эффективность первого, учёные прибегают к плацебо только в двух случаях, когда: нет другого стандартного препарата или метода лечения с уже доказанной эффективностью; есть научно обоснованные причины применения плацебо. При этом здоровье человека в обеих ситуациях не должно подвергаться риску. И перед стартом клинического исследования каждого участника проинформируют об использовании плацебо.

Обычно оплачивают участие в I фазе исследований — и только здоровым людям. Очевидно, что они не заинтересованы в новом препарате с точки зрения улучшения своего здоровья, поэтому деньги становятся для них неплохой мотивацией. Участие во II и III фазах клинического исследования не оплачивают — так делают, чтобы в этом случае деньги как раз не были мотивацией, чтобы человек смог трезво оценить всю возможную пользу и риски, связанные с участием в клиническом исследовании. Но иногда организаторы клинических исследований покрывают расходы на дорогу.

Если вы решили принять участие в исследовании, обсудите это со своим лечащим врачом. Он может рассказать, как правильно выбрать исследование и на что обратить внимание, или даже подскажет конкретное исследование.

Клинические исследования, одобренные на проведение, можно найти в реестре Минздрава РФ и на международном информационном ресурсе www.clinicaltrials.gov.

Обращайте внимание на международные многоцентровые исследования — это исследования, в ходе которых препарат тестируют не только в России, но и в других странах. Они проводятся в соответствии с международными стандартами и единым для всех протоколом.

После того как вы нашли подходящее клиническое исследование и связались с его организатором, прочитайте информационный листок и не стесняйтесь задавать вопросы. Например, вы можете спросить, какая цель у исследования, кто является спонсором исследования, какие лекарства или приборы будут задействованы, являются ли какие-либо процедуры болезненными, какие есть возможные риски и побочные эффекты, как это испытание повлияет на вашу повседневную жизнь, как долго будет длиться исследование, кто будет следить за вашим состоянием. По ходу общения вы поймёте, сможете ли довериться этим людям.

Если остались вопросы — спрашивайте в комментариях.

источник

Витамины (от лат. vita — жизнь), группа органических соединений разнообразной химической природы, необходимых для питания человека, животных и других организмов в ничтожных количествах по сравнению с основными питательными веществами (белками, жирами, углеводами и солями), но имеющих огромное значение для нормального обмена веществ и жизнедеятельности.

Еще в древности люди знали как с помощью различных кушаний лечить некоторые болезни. Например, в древнем Египте при куриной слепоте назначали блюда из печени и жареную морковь. Позже Гиппократ описывал в своих трудах похожие случаи и также рекомендовал избавляться от «слепоты» продуктами красного цвета.Сейчас мы знаем, что это заболевание – куриная слепота – возникает от недостатка витамина А, а он как раз и накапливается в печени, в большом количестве содержится в моркови.

В 1330 году в Пекине императорский врач и диетолог Ху Сыхуэй опубликовал большой труд «Важные принципы пищи и напитков», в котором были собраны знания о лечебном питании и о необходимости комбинировать различные продукты для поддержания здоровья (кстати, в этой же работе впервые опубликован рецепт знаменитой Утки по Пекински). В работе придворный доктор подробно описывает, как болезни связаны с дефицитом полезных веществ и даёт диетические противопоказания для больных и детей, пишет о несовместимых продуктах.

В 1747 году шотландский врач James Lind во время плавания провел эксперимент на больных матросах. Добавляя в их рацион различные кислые продукты, он открыл свойство цитрусовых предотвращать цингу. В 1753 году Линд опубликовал «Трактат о цинге», где предложил использовать лимоны и лаймы для профилактики цинги.

Джеймс Кук вводил в рацион матросов кислую капусту, солодовое сусло и цитрусовый сироп, и в его плавании ни один матрос не погиб от цинги. Это было огромным достижением для того времени. С тех пор лимоны стали обязательной добавкой к рациону английских матросов, их даже обзывали «лимонниками». Матросам лимоны не нравились, и случалось, они даже выбрасывали за борт бочки с лимонным соком.

Примерно через 100 лет, в 1880 году русский врач Николай Лунин из Тартуского университета кормил подопытных мышей натуральным молоком и его составными частями (белками, жирами и углеводами, сахаром и солями, собранными по-отдельности, а не в составе молока). Мыши, которых кормили натуральным молоком, отлично себя чувствовали, а те, что ели молоко искусственное – погибли. Лунин сделал вывод о существовании какого-то неизвестного вещества, необходимого для жизни в небольших количествах. Научное сообщество не приняло выводы молодого врача, другие учёные не смогли воспроизвести его результаты. Прична была в том, что Лукин делал искусственное молоко для мышей с тростниковым сахаром, а другие ученые – с молочным, который содержал следы витаминов.

В конце XIX века знания о существовании витаминов накапливались. В 1889 году голландский врач Х.Эйкман обнаружил, что если кормить кур вареным рисом, они заболевают бери-бери, а если в рис добавлять отруби – то куры выздоравливают. Последний шаг в открытии и признании существования витаминов был сделан в 1911 году польским учёным Казимиром Функом. Он выделил кристаллический препарат, небольшое количество которого излечивало бери-бери. Препарат был назван «Витамайн» (Vitamine), от латинского vita — «жизнь» и английского amine— «амин», азотсодержащее соединение. Функ высказал предположение, что и другие болезни — цинга, пеллагра, рахит — тоже могут вызываться недостатком определенных веществ.

В 1929 году Хопкинс и Эйкман за открытие витаминов получили Нобелевскую премию, а Лунин и Функ — не получили. Лунин стал педиатром, и его роль в открытии витаминов была надолго забыта.

Сегодня мы знаем, что витамины участвуют во множестве биохимических реакций, входят в состав активных центров разнообразных ферментов, выступают регуляторными посредниками, выполняя сигнальные функции экзогенных прогормонов и гормонов.

Концентрация витаминов в тканях и суточная потребность в них невелики, но при недостаточном поступлении витаминов в организм наступают характерные и опасные патологические изменения.

Известно около полутора десятков витаминов. Исходя из растворимости, витамины делят на жирорастворимые — A, D, E, F, K и водорастворимые — все остальные (B, C и др.). Жирорастворимые витамины накапливаются в организме, причём их депо являются жировая ткань и печень. Водорастворимые витамины в существенных количествах не накапливаются и при избытке выводятся с водой

Нарушение всасывания жирорастворимых витаминов наблюдается у большинства пациентов с МВ, и особенно выражено при панкреатической недостаточности. Симптомы дефицита витамина А у пациентов описаны еще в самых первых работах по МВ (Andersen, 1939). С началом использования для лечения МВ ферментов поджелудочной железы и витаминных добавок острые клинические проблемы, связанные с дефицитом жирорастворимых витаминов, стали редкостью у пациентов с МВ. Тем не менее, если диагноз поставлен поздно, если лечение не назначено или не соблюдаются рекомендации врачей по дополнительному приему витаминов, у пациентов развивается авитаминоз, который значительно ухудшает течение заболевания.

Помимо нарушения всасывания витаминов при МВ в развитии авитаминоза играют роль и другие факторы. Например, пациенты с МВ имеют низкие уровни циркулирующих ретинол-связывающих белков, которые необходимы для транспортировки ретинола (витамина А) из печени в ткани (Rees Smith и соавт. 1972). Снижение внутрипеченочной циркуляции желчных кислот также может способствовать нарушению всасывания жирорастворимых витаминов из тонкой кишки (Weber и соавт, 1985). Кроме того, у пациентов с нарушением функции печени может наблюдаться недостаточное превращение витамина D, полученного с пищей, в активную форму (гидроксилирование).

Таким образом, усвояемость витаминов у пациентов с МВ зависит как от степени их всасывания так и от изменений в метаболизме уже попавших в организм витаминов. Поэтому всем пациентам, и с выраженной панкреатической недостаточность, и с нормальной функцией поджелудочной железы рекомендовано не реже, чем один раз в год проводить мониторинг сывороточных уровней витаминов (Feranchak и др., 1999) и при необходимости, корректировать дополнительный прием витаминных препаратов.

Дозы витаминных препаратов, которые рекомендуют пациентам с МВ, значительно выше, чем рекомендовано для здоровых людей, и такие количества витаминов не могут быть получены из обычной пищи. Поэтому нельзя надеяться скорректировать дефицит витаминов при МВ только с помощью «витаминных» продуктов, но и превышать дозы витаминов, рекомендованные врачом, тоже не следует. Гипервитаминоз не менее опасен для человека, чем авитаминоз.

Подробнее расскажем о роли различных витаминов при муковисцидозе.

Не смотря на то, что об излечении куриной слепоты некоторыми продуктами было известно еще во времена древнего Египта, первые попытки связать возникновение этой болезни с факторами питания относятся к 1865 г., когда впервые была описана «бразильская офтальмия», болезнь, поражавшая преимущественно истощеных рабов. Позднее было замечено, что у грудных детей, матери которых плохо питались, развивается спонтанный некроз роговицы. Вскоре кератомаляция при неполноценности питания была выявлена во многих странах мира.

В 1913 году две группы ученых, Мак-Коллут, Дэвис и сотрудники и Осборн и сотрудники, независимо друг от друга, пришли к выводу, что сливочное масло и желток куриного яйца содержат вещество, необходимое для роста животных. Это неизвестное вещество было условно обозначено как «растворимый в жирах А фактор» и по предложению Drummond J. в 1916 г. переименовано в витамин А.

В период первой мировой войны было установлено, что кератофтальмия, развивающаяся у человека — результат отсутствия сливочного масла в диете. В 1921 г. Steenbock H. описал авитаминоз А, при котором характерны задержка роста, заболевания глаз, а также повышенная восприимчивость к инфекции.

Химическую структуру витамина открыл в 1931 году профессор Поль Каррер. За свою работу Каррер был удостоен Нобелевской премии, поскольку ему удалось впервые определить структуру витамина.

Сегодня известно, что витамин А участвует в окислительно-восстановительных процессах, регуляции синтеза белков, способствует нормальному обмену веществ, функции клеточных и субклеточных мембран, играет важную роль в формировании костей и зубов, а также жировых отложений; необходим для роста новых клеток, замедляет процесс старения. В экспериментальных работах показано, что увеличение содержания витамина А в пищевом рационе увеличивает среднюю продолжительности жизни на 17,5%.

Приблизительно 50-90% поступившего с пищей витамина А всасывается в тонкой кишке и транспортируется в связанном с хиломикронами комплексе в печень, где хранится в виде ретинола пальмитата. При необходимости он высвобождается в кровоток в виде ретинола, находящегося в комплексе с витамин А-связывающим белком. В сыворотке крови комплекс витамин А-связывающий белок+ретинол связывается с транстиретином. Из сыворотки крови ретинол захватывается клетками-мишенями, такими как фоторецепторы сетчатки и эпителий. Витамин А поддерживает ночное зрение путём образования пигмента, называемого родопсин, способного улавливать минимальный свет. Он также способствует увлажнению глаз, защищая их от пересыхания. Витамин А важен для функционирования иммунной системы и является неотъемлемой частью процесса борьбы с инфекцией.

Применение ретинола повышает барьерную функцию слизистых оболочек, увеличивает фагоцитарную активность лейкоцитов и других факторов неспецифического иммунитета. Витамин А защищает от простуд, гриппа и инфекций дыхательных путей, пищеварительного тракта, мочевых путей. Ретинол необходим для поддержания и восстановления эпителиальных тканей, из которых состоят кожа и слизистые покровы. При повреждениях кожи (раны, солнечные ожоги) витамин А ускоряет процессы заживления, а также стимулирует синтез коллагена, улучшает качество вновь образующейся ткани и снижает опасность инфекций. Ввиду своей тесной связи со слизистыми оболочками и эпителиальными клетками витамин А влияет на функционирование легких.

Ретинол необходим для нормального эмбрионального развития, питания зародыша, принимает участие в синтезе стероидных гормонов (включая прогестерон), сперматогенезе, является антагонистом тироксина — гормона щитовидной железы. Является мощным антиоксидантом. Защищает мембраны клеток мозга от разрушительного действия свободных радикалов.

Каротиноиды (предшественники витамина А) способствуют предупреждению катаракты, защищают от атеросклероза, играют родь в антираковой защите организма, укрепляет кости.

Ранним симптомом дефицит витамина А является ночная слепота, ее часто называют куриной слепотой. Пациент, страдающий куриной слепотой, при переходе из ярко освещенного помещения в затемненное очень плохо видит, значительно больше времени необходимо, чтобы глаза такого больного адаптировались к новым, пониженным условиям освещения и стали различать предметы. Часто этот симптом не замечают на ранних стадиях.

Длительный дефицит витамина А приводит к сухости конъюнктивы и в конечном итоге к изъязвлению роговицы (ксерофтальмия ) (Петерсен и др.. 1968).

Повреждается также эпителий мочевых путей (пиелит с щелочным разложением мочи и вторичным образованием камней), влагалища и кожи (ненормальная сухость, кератозы), дыхательного тракта (сухие бронхиты) и желудочно-кишечного тракта (колиты).

Дефицит витамина А приводит к сухости легочного эпителия (снижению секреции слизи клетками) и к ухудшению клинической картины при МВ (Rayner & Littlewood, 1989 ), нарушению функции легких (Greer et al, 2004; Aird et al, 2006) и снижению плотности костной ткани (Greer et al, 2004). При дефиците ваитамина А наблюдали также увеличение связывания бактерий с клетками эпителия легких, что отрицательно сказывается на течении заболевания (Chandra, 1988).

Концентрация витамина А в крови пациентов уменьшается при обострении заболевания, и увеличивается при ремиссии. Поэтому определение содержания его в плазме крови для контроля витаминотерапии нужно проводить во время ремиссии. Также важно помнить, что обмен и усвоение витамина А происходит при участии витамина Е. Это означает, что при недостатке витамина Е витамин А, даже попавший в организм в достаточном количестве, будет неэффективен и будет быстро распадаться.

Впервые выявили роль витамина Е в репродуктивном процессе в 1920 г. У белой крысы, обычно очень плодовитой, было отмечено прекращение размножения при длительной молочной диете (снятое молоко) с развитием авитаминоза Е. В 1922 г. Эванс и Бишоп установили, что при нормальных овуляции и зачатии, у беременных самок крыс происходила гибель плода при исключении из рациона жирорастворимого пищевого фактора, имеющегося в зеленых листьях и зародышах зерна. Авитаминоз Е у самцов крыс вызывал изменения семянного эпителия. Этот пищевой фактор, способствующий размножению, назвали в «Токоферол» от греческого tos (деторождение), phero (рождать) и ol (химическое обозначение для спирта, которым он является). Название связано с тем, что при дефиците витамина Е развивается бесплодие. При дальнейших исследованиях выявилось, что роль витамина Е не ограничивается только контролем за репродуктивной функцией. Витамин Е присутствует во всех клеточных мембранах и действует как очень важный антиоксидант, уменьшая воздействие свободных радикалов кислорода на ненасыщенные жирные кислоты

Витамин Е является одним из самых мощных природных антиоксидантов, сохраняет иммунную систему и улучшает её функции, защищает вилочковую железу — главного производителя иммунных клеток – от повреждающих факторов. Витамин Е в организме улучшает циркуляцию крови, улучшает транспорт кислорода к тканям, обеспечивает нормальную свертываемость крови и заживление ран.

Витамин Е оказывает действие и на сердечно-сосудистую систему – снижает кровяное давление, укрепляет стенки кровеносных сосудов, предотвращает образование тромбов.

Витамин Е в организме препятствует окислению витамина А и благотворно влияет на накопление его в печени, что особенно важно для пациентов с МВ.
Участвует в образовании гонадотропинов, благотворно влияет на работу половых желез, восстанавливает детородные функции, участвует в развитии плаценты, способствует развитию плода во время беременности и новорожденного ребенка. Участвует в формировании коллагеновых и эластичных волокон межклеточного вещества, улучшает состояние кожи. Замедляет процесс старения и предотвращает появление старческой пигментации. Препятствует развитию болезни Альцгеймера.

При дефиците витамина Е страдают мембраны клеток, в том числе эритроцитов, что приводит к быстрой их гибели и развитию анемии. Эти последствия имеют важное клиническое значение при МВ, так как дополнительно уменьшается снабжение тканей кислородом.

Дефицит витамина Е приводит к мышечной слабости, нарушению координации движений, другим неврологическим нарушениям вплоть до слабоумия. Проявляются неврологические нарушения, связанные с дефицитом витамина Е, в частности судорогами и болями в ногах (в икроножных мышцах), слабостью. Эти явления усугубляются недостатком кислорода из за снижения функции легких и развивающейся в результате дефицита витамина Е анемии. Также при дефиците этого витамина страдает зрение (может развиваться катаракта), нарушается сердечная деятельность, повышается склонность к развитию атероскероза. (Sitrin и др., 1987.;Cynamon соавт. 1988).

Витамин Е является антиоксидантом и может играть роль в защите легочной ткани от окислительного повреждения у больных муковисцидозом. В частности, он предотвращает воспалительные процессы в организме, подавляя производство вызывающих воспаление лейкотриенов и простагландинов. В ряде исследований показано, что дефицит витаминов А и Е у пациентов с МВ коррелирует с более частыми и тяжелыми обострениями заболевани (J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007 Sep;45(3):347-53.Vitamins A and E and pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis. Hakim F, Kerem E et all)

Причины низкого уровня витамина Е у пациентов с МВ связаны не только с нарушением функции поджелудочной железы, но и с нарушением всасывания в печени из за изменений в желчных протоках, наблюдающихся при МВ. Поэтому, как и в случае с витамином А, дефицит витамина Е может наблюдаться, даже если у пациентов сохранена функция поджелудочной железы.

Таким образом, дополнительный прием витамина Е при МВ в рекомендованных врачом возрастных дозах может предотвратить развитие неврологических нарушений, а также улучшить течение заболевания. Однако чрезмерное употребление витамина Е опасно, так как может усугубить коагулопатию, связанную с дефицитом витамина К, который также наблюдается при МВ. Поэтому уровень витамина Е в крови также необходимо регулярно контролировать.

В 1929 году датский учёный Carl Peter Henrik Dam исследовал последствия недостатка холестерина у цыплят, находившихся на лишённой холестерина диете. Через несколько недель у цыплят развилась геморрагия — кровоизлияние в подкожную клетчатку, мышцы и другие ткани. Добавление очищенного холестерина не устраняло патологических явлений. Оказалось, что целебным эффектом обладают зёрна злаков и другие растительные продукты. Наряду с холестерином из продуктов были выделены вещества, которые способствовали повышению свертывания крови. За этой группой витаминов закрепилось название витамины К, поскольку первое сообщение об этих соединениях было сделано в немецком журнале, где они назывались Koagulationsvitamin (витамины коагуляции).

В 1939 году в лаборатории швейцарского ученого Каррера впервые был выделен из люцерны витамин К, его назвали филлохинон. В том же году американские биохимики Бинклей и Дойзи получили из гниющей рыбной муки вещество с антигеморрагическим действием, но с иными свойствами, чем препарат, выделенный из люцерны. Это вещество получило название витамин К₂ в отличие от витамина из люцерны, названного витамином К₁. В 1943 году Дам и Дойзи получили Нобелевскую премию за открытие и установление химической структуры витамина K.

Витамин К необходим для нормального образования в печени белков плазмы крови, участвующих в свертывании крови: это прежде всего протромбина (II фактор свертывания), проконвертина (фактора VII), фактора IX (Кристмасса) и фактора X (Стюарта). Довольно долго считалось, что участие в образовании факторо свертывания крови — это единственная функция витамина К. Однако оказалось, что это не так. В настоящее время изучена роль витамина К в синтезе активного остеокальцина -важнейшего белка костной ткани.

Было показано витамин К способствует работе почек, помогает организму усваивать кальций и обеспечивает его нормальное взаимодействие с витамином D. В тканях сердца и лёгких обнаружили белковые соединения, для синтеза которых необходим именно витамин К.

Дефицит витамина К обычно не связан с недостаточным его поступлением с пищей, т.к. микроорганизмы кишечника вполне успешно его синтезируют. Поскольку витамин К — жирорастворимый витамин, заболевания, при которых нарушается всасывание жиров, например целиакия и муковисцидоз, могут способствовать развитию его дефицита у детей и взрослых. Предполагают, что дефицит витамина К при МВ связан с нарушением всасывания, дефицитом солей желчных кислот, необходимых для его усвоения, и с частым приемом антибиотиков, которые убивают живущие в кишечники бактерии, синтезирующие витамин К. Вносит свой вклад в развитие дефицита этого витамина и снижение аппетита у пациентов, особеннов период обострения заболевания, и, соответственно, снижение потребления витамина. Дефицит витамина К наблюдается у всех пациентов с панкреатической недостаточностью. И примерно у трети пациентов с сохраненной функцией поджелудочной железы. Употребление чрезмерного количества растительного масла тоже нарушает всасывание витамина К. (Ronald E Kleinman. 2010; T Verghese, 2003)

При дефиците витамина К у детей могут развиться кровотечения, в том числе и опасные легочные, а у взрослых, кроме того, повышается риск переломов костей. Также при дефиците этого витамина может увеличиться кальцификация мягких тканей (отложение кальция из за нарушения его обмена). Играет роль этот витамин и в регуляции воспалительного ответа организма. Для мониторинга содержания витамина К обычно используют исследование свертываемости крови, и, в случае дефицита, назначают небольшие дозы витамина К, которые успешно корректируют его содержание и, соответственно, синтез остеокальцина при МВ.

Ранние упоминания о заболевании, вызванном дефицитом витамина D – рахите, встречаются в работах античных исследователей Сорана Эфесского (98–138 г. н.э.) и Галена (131—211 гг. н. э.).
Как заболевание кратко рахит описан был в 1645 году Уистлером (Англия), который заметил, что дети, живущие в промышленных городах Англии невысокого роста, у них деформированы кости ног. Через два с половиной века, в 1918 году, Эдвард Меланбай в опыте на собаках доказал, что тресковый жир действует как лекарство от рахита благодаря содержанию в нём особого витамина. Еще через три года, в 1921 году после ряда экспериментов был обнаружен новый витамин – витамин D, обладающий сильным антирахитическим действием.

В 1928 году Адольф Виндаус получил Нобелевскую премию по химии за открытие 7-дегидрохолестерола — предшественника витамина D, который превращается в полноценный витамин под воздействием ультрафиолета (солнечных лучей). Проблема была очень актуальна, так как на рубеже 20-го века, 90% детей, живущих в крупных городах США и Европы страдали рахитом. Позже в 1937 г. А.Виндаус выделил из поверхностных слоев кожи свиньи 7-дегидрохолестерин, который при УФО превращался в активный витамин D3.

Сейчас известно, что Витамин D — группа биологически активных веществ (в том числе холекальциферол и эргокальциферол). Холекальциферол синтезируется под действием ультрафиолетовых лучей в коже и поступает в организм человека с пищей. Эргокальциферол может поступать только с пищей. Образовавшийся под действием света в коже холекальциферол связывается с белками и кровью переносится в печень, где превращается в новую форму – кальцидиол. В комплексе с витамин D-связывающим белком кальцидиол транспортируется в почки, где он превращается в новую форму — кальцитриола.

Кальцитриол контролирует обмен кальция. В клетках кишечника он регулирует синтез Са2± переносящих белков, которые обеспечивают всасывание ионов кальция и фосфора из кишечника. В почках кальцитриол стимулирует реабсорбцию (обратное всасывание в кровь) ионов кальция и фосфатов. При низкой концентрации ионов кальция кальцитриол способствует мобилизации кальция из костной ткани. Витамин D важен для формирования костного скелета и зубов у детей, способствует сохранению структуры костей. Ряд клинических исследований позволяет предполагать следующие дополнительные функции витамина D: участие в регуляции размножения клеток, обменных процессов, стимуляция синтеза ряда гормонов.

В настоящее время в различных работах описано множество вновь открытых функций витамина D:

Витамин D регулирует плотность костей, препятствует развитию остеопроза и остеопении;
Играет роль в снижении артериального давления у людей с гипертонией, снижении частоты и тяжести сердечно-сосудистых заболеваний;
Уменьшает риск развития сахарного диабета 2 типа.
Уменьшает активность воспалительных реакций: исследования показали снижение уровней С-реактивного белка, маркера воспаления, при повышении уровня витамина D.
Снижение риска аллергии у детей и подростков: исследование более 6000 пациентов показало, что аллергическая сенсибилизация чаще встречается у людей с низким содержанием витамина D.
Уменьшение заболеваемости кариесом.
Предотвращает развитие депрессии: рецепторы витамина D присутствуют во многих областях мозга, включая те области, которые ответственны за развитие депрессии. Витамин D участвует в многочисленных процессах в мозге, и предполагают, что его дефицит играет значительную роль в развитии этого заболевания. Депрессию пожилых людей связывают с тем, что кожа у них тоньше, чем у молодых и витамина D синтезируется меньше.
Регулирование уровня холестерина в крови: было показано, что без адекватного воздействия солнца предшественники витамина D в коже превращаются не в витамин D? А в холестерин.
Снижение смертности от некоторых видов рака: В 1941 году США патологоанатом Frank Apperly опубликовал данные, которые продемонстрировали обратнeую зависимость между уровнем УФ-излучения и смертности от рака.
Уменьшение риска остеоартрит : дефицит витамина D может увеличить риск остеоартрита.
Некоторые исследователи считают, что витамин D может быть использован при лечении рассеянного склероза, туберкулеза , гриппа и вирусных инфекций верхних заболеваний дыхательных путей. Однако эти наблюдения требуют дальнейших исследовнаний. (BETTY KOVAC, 2013; Cedric F. Garland et al. 2006; Joshi, D; Center, J; Eisman, J,2010; Y. Milaneschi, М. Shardell, 2010).

Рахит — заболевание детского возраста, связанное с недостаточной минерализацией костной ткани. Это результат недостаточного отложения фосфата кальция на концах растущих костей, следствие дефицита кальция, что может быть обусловлено следующими причинами: недостатком витамина D3 в пищевом рационе, нарушением всасывания витамина D3 в тонком кишечнике, снижением синтеза предшественников кальцитриола из-за недостаточного времени пребывания на солнце, дефектом 1α-гидроксилазы, дефектом рецепторов кальцитриола в клетках-мишенях. Всё это вызывает снижение всасывания кальция в кишечнике и снижение его концентрации в крови, мобилизацию ионов кальция из кости.

У детей с тяжелым дефицитом витамина D могут наблюдаться судороги, мышечные спазмы и затрудненное дыхание, связанные с низким уровнем кальция. Дети, у которых выражен гиповитаминоз D плохзо растут, у них изменяется форма черепа и ног (мягкие кости не выдерживают нагрузки и деформируются), такие дети позже начинают ходить, у них также наблюдается задержка прорезывания зубов. Дети капризны и раздражжительны, часто плачут. Дети с дефицитом витамина D, более склонны к инфекциям. В тяжелых случаях из за слабости грудных мышц и мягких костей грудины наблюдаются серьезные расстройства дыхания.

У взрослых при дефиците витамина D наблюдаются общая усталость, слабость, боли в мышцах. В более тяжелых случаях могут наблюдаться боли в костях, особенно в костях нижней половины тела.

Считается, что в средних широтах каждый шестой житель имеет дефицит витамина D, в южных странах этот показатель выше, так как у людей с темным цветом кожи меньше солнечный лучей проникает внутрь кожи и меньше синтезируется витамина D. Часто люди долгое время не замечают признаков дефицита витамина D или ощущают лишь смутные симптомы, такие как усталость или ломоту во всем теле. Поэтому диагноз гиповитаминоза зачастую ставится поздно, когда проявляются уже серьезные проблемы – рахит у детей, деформация костей у взрослых.

При муковисцидозе дефицит витамина D может быть связан с нарушением всасывания витамина, низким уровнем белков, участвующих в переносе витамина D в организме, нерегулярный прием рекомендованных специалистами доз витамина D, уменьшением часов, проведенных на солнечном свете из за госпитализаций. (Stamp & Geddes, 1993; Bhudhikanok и др., 1996; Henderson & Madsen, 1996; Haworth, 1999, Coppenhaver и др., 1981).

Дефицит витамина D часто встречается при муковисцидозе и недостаточно хорошо корректируется при приеме высоких доз эргокальциферола (витамина D2).

При муковисцидозе некоторые последствия дефицита витамина D имеют более выраженное, чем у других людей, клиническое значение. Так, даже незначительное снижение мышечной силы и мышечной массы мышц грудной клетки оказывают отрицательное влияние на функцию легких. При снижении плотности костей увеличивается риск переломов, в том числе переломов ребер, которые при муковисцидозе опасны из за снижения интенсивности дыхания и продуктивности кашля.

Также следует помнить о том, что витамин D принимает участие в регулировании интенсивности воспалительных реакций. Показано, что одна из функций витамина D – участие в синтезе антимикробных пептидов. Эти пептиды играют определенную роль в защите от бактерий в дыхательных путях. Предполагают, что коррекция уровня витамина D может снизить частоту и тяжесть обострений воспалительного процесса.

В некоторых исследованиях показано, что гиповитаминоз D при муковисцидозе является фактором риска развития муковисцидоззависимого сахарного диабета (Pincikova T , Nilsson K, 2011).

С учетом потенциала витамина D, чтобы вызвать антимикробные пептиды, оптимизация витамина D статус может уменьшить частоту легочных обострений у пациентов с МВ. Тем не менее, никаких исследований, опубликованных до настоящего времени не проверили эту гипотезу.

Известно, что немаловажную роль в успешном лечении заболеваний оказывает психологический настрой пациентов. Выполнение всех рекомендаций специалистов, правильное и регулярное питание, активный образ жизни – основа успешного лечения муковисцидоза. Связанная с дефицитом витамина D депрессия, в том числе у детей и подростков, может привести к невыполнению назначений врачей и, как следствие, ухудшить течение заболевания.

Таким образом, контроль уровня витамина D и коррекция его дефицита крайне важны для больных муковисцидозом.

В настоящее время всем пациентам рекомендуется проводить ежегодный скрининг уровня витамина D, причем исследование предпочтительнее проводить в конце зимы. В зависимости от уровня дефицита витамина специалисты назначают дополнительный прием витамина D3 и его доза подбирается индивидуально до достижения хорошего уровня коррекции.

источник

Правильное питание занимает важное место в терапии муковисцидоза по двум причинам: оно способствует борьбе с инфекцией и помогает избежать проблем с пищеварением.

Данные научных исследований свидетельствуют о том, что нормальный нутритивный статус взаимосвязан с хорошим функционированием легких и крепким иммунитетом. Благодаря разнообразному и высококалорийному питанию организм способен создать резерв, из которого впоследствии он может черпать силы в случае инфекции или потери веса. Вес должен набираться в основном за счет мышц, а это значит, что нужно достаточно двигаться. Советы по этому вопросу может дать пульмонолог или кинезитерапевт специализированного центра.

Поджелудочная железа вырабатывает ферменты, которые способствуют перевариванию пищи. Их можно сравнить с ножницами, которые разрезают пищу на маленькие кусочки для того, чтобы питательные вещества из продуктов питания могли усвоиться организмом. Без этих ферментов процесс переваривания происходит значительно труднее.

У 85–90 % пациентов с муковисцидозом поджелудочная железа работает плохо. Вязкий секрет мешает поступлению достаточного количества ферментов в тонкую кишку, что ухудшает пищеварение.

К счастью, для решения этой проблемы существуют препараты, которые содержат «искусственные» панкреатические ферменты. Они имеются в продаже под различными названиями: Креон®, Пангрол, Эрмиталь и другие (см. главу, посвященную ферментам). Но даже при использовании ферментов переваривание оказывается недостаточно эффективным. Вот почему важно полноценное питание – оно позволяет компенсировать потери.

Для выполнения жизненно важных функций, таких, например, как дыхание, организму нужна энергия. Также она требуется для того, чтобы расти, играть, учиться и заниматься любой другой деятельностью в повседневной жизни. Эту энергию организм берет из продуктов питания.

Для того чтобы мотор работал как следует, необходимо топливо хорошего качества. С организмом то же самое: пища должна быть адаптирована к его потребностям! Без питания тело не будет обладать энергией для осуществления всех процессов жизнедеятельности.

Пациенты с муковисцидозом нуждаются в большем количестве энергии, чем другие люди. Не только для того, чтобы бороться с инфекцией, но также и потому, что сам акт дыхания у них более сложен и требует значительных усилий от всего организма.

Количество энергии, содержащееся в продуктах питания, выражается в килокалориях (ккал).

Потребность в энергии зависит от различных факторов: возраста, пола, роста, веса, состояния здоровья, активности, функции легких и степени панкреатической недостаточности.

Само собой, малыш, весь день играющий на свежем воздухе, будет иметь лучший аппетит и нуждаться в большем количестве энергии по сравнению с тем, кто время после обеда проведет перед телевизором. При всем этом ребенок с муковисцидозом, даже если он будет сидеть перед телевизором, должен есть и пить больше, чем другие, чтобы иметь возможность расти как можно более гармонично.

И хотя важность хорошего питания никто не умаляет, но если кривые веса и роста в норме, это значит, что поступление энергии достаточное.

Если вес и рост ребенка увеличиваются в соответствии с возрастом, беспокоиться не нужно!

Графики нормативов веса и роста можно найти в приложении в конце книги. Не стесняйтесь спрашивать совета у диетолога специализированного центра, который сможет прокомментировать показатели роста и веса, ИМТ [1] , и тщательно подсчитать энергетические потребности вашего ребенка.

Продукты питания содержат питательные вещества. Они делятся на макроэлементы (белки, жиры, углеводы, пищевые волокна) и микроэлементы (витамины, минералы). Среди них жиры, углеводы и белки являются основными поставщиками энергии. Другие элементы (соль, пищевые волокна, витамины и минералы) также требуются для хорошей работы организма.

1 г жиров (липидов) дает 9 ккал; таким образом они являются лучшим поставщиком энергии. Липиды – необходимая составляющая питания больного муковисцидозом. Они поставляют основные жирные кислоты и жирорастворимые витамины. Липиды находятся в сливочном масле, растительных маслах, в необезжиренных молочных продуктах, в мясе и жирных колбасных изделиях, в кондитерских изделиях, печенье, чипсах и т. д.

1 г углеводов дает 4 ккал. Углеводы можно сравнить с горючим, наиболее важным для организма. В отличие от сладостей продукты, богатые углеводами, но при этом не сладкие на вкус, такие как злаковые (хлеб, рис, макароны, картофель), более предпочтительны, т. к. содержат больше витаминов, минералов и пищевых волокон.

1 г белков дает 4 ккал. Белки являются основными строительными элементами организма (клеток кожи, мышц или сердца, например). Они необходимы для роста. Белки животного происхождения находятся в основном в мясе, яйцах, рыбе, молоке и молочных продуктах, белки растительного происхождения – в крупах, бобовых, грибах.

Еда должна ежедневно давать энергию, а также все необходимые организму питательные вещества. Возможно, если постоянно есть картошку фри, это позволит создать достаточный запас энергии, но таких особенно важных питательных элементов, как витамины, минералы и антиоксиданты, вам будет не хватать.

Полезно каждый день употреблять разные молочные продукты, предпочтительно цельные и богатые кальцием. Мясо, птицу, рыбу и яйца следует чередовать, они естественным образом поставляют белки, железо, цинк, витамин В12, а также другие витамины и минералы. Фрукты и овощи не несут большого количества энергии, но зато они насыщены витаминами, пищевыми волокнами и антиоксидантами, которые являются очень нужными питательными элементами. Крахмалосодержащие продукты (крупы, картофель, макароны, хлеб) должны присутствовать в каждой трапезе.

Организм нуждается во множестве питательных элементов. Он берет их из пищи по своим потребностям. Поэтому необходимо всего есть понемногу. Однако каждому человеку требуется свой «набор» питательных веществ.

Пищевая пирамида была составлена для того, чтобы проиллюстрировать здоровое, разнообразное и сбалансированное питание. Ее можно увидеть в многочисленных информационных брошюрах, на упаковках некоторых продуктов. Она разделена на несколько «ячеек», каждая из которых представляет собой одну пищевую группу. Каждый день нужно употреблять продукты из этих различных групп. Размер ячейки пропорционален количеству продуктов, которое надо есть ежедневно. Например, крахмалосодержащие продукты следует вводить в рацион активнее, чем молочные. Также важно варьировать свой выбор и не есть все время одни и те же продукты из определенной пищевой группы.

Пищевая пирамида, которая представлена в этой книге, несколько отличается от классической. Она специфична для муковисцидоза и потому названа «пищевой пирамидой муко». Ячейка, предназначенная для жиров, намного больше, чем в обычной пирамиде. Это значит, что в случае муковисцидоза продукты, богатые жирами, особенно рекомендуемы, а дополнительные жиры просто необходимы! Солонка напоминает о том, что важно употреблять достаточное количество соли.

Что находится в «пищевой пирамиде муко»

Обильное питье важно при муковисцидозе.

Для чего нужно больше пить?

Чтобы восполнить повышенную потерю жидкости (она выводится с мокротой, потом, мочой и калом).

Чтобы разжижать густую мокроту.

Чтобы облегчить вывод отходов в виде мочи и кала. Они более значительны, поскольку объем пищи тоже увеличен. К тому же рацион часто усилен белками и это нагружает почки.

Регулярно! Необходимо пить 0,5–1,5 л воды в день (количество зависит от возраста).

Потребление жидкости нужно увеличить в следующих случаях:

при усиленной физической нагрузке (занятиях спортом и др.);

при повышенной температуре тела;

Картофель, хлеб, рис, макароны, злаковые (крупы) и бобовые – это крахмалосодержащие продукты. Они являются наиболее важным источником углеводов (не сладких по вкусу) и энергии. И поскольку в них много витаминов, минералов и пищевых волокон, они более предпочтительны по сравнению с продуктами, богатыми сахаром (и сладкими на вкус). Злаковые используются при изготовлении хлеба, а также хлопьев, мюсли, печенья, кексов и макарон. Бобовые – это чечевица, горох, фасоль, бобы.

Фрукты и овощи дают нам витамины, минералы, воду, пищевые волокна, антиоксиданты и сахара.

Цельное молоко и кисломолочные продукты – сыр, творог, йогурты, кефир, снежок, ряженка, молочные десерты – являются основными продуктами и должны составлять часть ежедневного рациона. Они дают белки, кальций, жиры и витамины. Кальций очень важен для формирования прочного скелета.

Вопреки распространенному мнению молоко не способствует образованию слизи.

Продукты этой группы богаты белками, железом, цинком витамином В12. В случае муковисцидоза важно употреблять пищу, которая содержит животные белки в достаточном количестве. Поэтому рекомендуется хотя бы раз в день есть продукт, принадлежащий этой группе, а рыбу стараться вводить в рацион 2–3 раза в неделю.

Жиры содержат примерно в 2 раза больше энергии, чем белки и углеводы. В их составе основные жирные кислоты и необходимые жирорастворимые витамины A, D, К и Е.

Существуют 2 типа жиров: видимые и скрытые. Сливочное и растительное масло, сливки, сметана и майонез богаты видимыми жирами. Скрытые присутствуют в цельном молоке, мясном фарше, колбасных изделиях, сыре, орехах, печенье, шоколаде, кондитерских изделиях, чипсах и т. д.

В «пирамиде муко» самая верхняя часть представлена жиросодержащими продуктами и она намного больше, чем в пищевой пирамиде для здоровых людей. Находящийся на вершине пирамиды Робин напоминает, что нужно есть больше жиров. Больной муковисцидозом должен черпать от 40 до 50 % энергии именно в жирах (включая видимые и скрытые). Напротив, для большинства здоровых людей, жиры не должны давать более 30–35 % ежедневной энергии.

Омега-3 – незаменимые жирные кислоты. Организм не способен вырабатывать их сам и, следовательно, должен получать из пищи. Они содержатся в некоторых нерафинированных растительных маслах и жирной морской рыбе.

На рисунке «Пирамида муко» кепка Робина наполнена сладостями, шоколадными батончиками…

Эти лакомства могут быть использованы только в качестве перекуса. Поскольку они перебивают аппетит, лучше не злоупотреблять ими и не давать их детям перед едой. Лакомства ни в коем случае не могут заменить еду. Хоть сладости и приносят много калорий и жиров, но в отличие от других продуктов не содержат тех питательных элементов, которые могут быть полезны для здоровья.

Эти продукты, как правило, очень сладкие. А значит, обязательна чистка зубов.

Я Соль, пищевые волокна, витамины и минералы как таковые не обозначены в пирамиде, поскольку содержатся в продуктах питания, предай ставленных в различных пищевых группах. Они играют, тем не менее, __. важную роль в функционировании организма.

Соль в основном состоит из натрия – минерала, который в большом количестве присутствует в поту. Научное название соли – хлорид натрия (NaCI).

«Пирамида муко» предусматривает соль в большом количестве. Пациенты с муковисцидозом теряют ее в 10 раз больше, чем другие люди, особенно при значительных усилиях, повышенной температуре и во время жары. При серьезной потере соли происходит обезвоживание организма. Следовательно, она должна быть компенсирована питанием, например, с помощь соленого перекуса: подойдут арахис или фисташки (для детей старше 4 лет), кубики сыра, соленые колбасные изделия, соленое печенье.

Пищевые волокна особенно важны для хорошей работы толстого кишечника и позволяют избежать запора. Вот почему нужно ежедневно потреблять продукты, богатые пищевыми волокнами, такие как овощи, фрукты, серый и цельнозерновой хлеб, крупы.

Витамины необходимы для роста, поддержки и функционирования всего организма. Они помогают также бороться с инфекциями.

Существуют две группы витаминов: растворимые в воде и жирорастворимые.

Витамины A, D, Е и К (жирорастворимые)

Витамины A, D, Е и К в продуктах питания

Жирорастворимые витамины находятся в продуктах питания в небольшом количестве. Они усваиваются одновременно с жирами, но поскольку у детей с муковисцидозом усвоение жиров нарушено, в организме возникает дефицит таких витаминов.

Витамины А: сливочное масло, яйца, сыр, рыба, морковь, курага, шпинат, брокколи, лук-порей, тыква, помидоры…

Витамины D: рыба, яйца, сливочное масло, сыр…

Витамины Е: растительные масла, пророщенные зерна…

Витамины К: капуста, шпинат, листовая зелень…

Витамины A, D, Е и К в добавках

Больные муковисцидозом сталкиваются с большими трудностями в получении достаточного количества витаминов A, D, Е и К из обычных продуктов. Если это необходимо, врач предписывает точную дозу витаминов, которую нужно добавить в рацион. Желательно 1 раз в год определять в крови содержание жирорастворимых витаминов в медицинском центре, специализирующемся на муковисцидозе.

Витамины В и С (водорастворимые)

Витамины группы В и С растворимы в воде. При условии разнообразного питания организм может получить их в достаточном количестве из обычных продуктов. В основном дополнительный прием витаминов В и С не нужен, только если он специально не предписан врачом. Исследования показали, что многие больные муковисцидозом потребляют слишком мало продуктов, содержащих витамин С. Фруктовый сок представляется достаточно простым решением, чтобы восполнить эту нехватку: один стакан апельсинового сока содержит необходимую ежедневную дозу витамина С.

Какое количество витаминов вам нужно? Витамины играют специфическую роль в работе организма. Их требуемое количество индивидуально для каждого: ни слишком много, ни слишком мало. Избыток водорастворимых витаминов сразу же выводится с мочой, а жирорастворимые витамины могут накапливаться про запас и способны давать побочные эффекты. Вот почему нужно всегда соблюдать дозу, предписанную врачом.

Принимать мультивитамины в форме таблеток или капель необязательно. Если сомневаетесь, спросите совета у вашего врача или диетолога специализированного центра.

Некоторые витамины и питательные вещества называются антиоксидантами. Это наши защитники. Под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды в организме вырабатываются опасные элементы – свободные радикалы. Они способны нарушить некоторые внутренние процессы и стать причиной различных недугов. Благодаря антиоксидантам, таким как витамины С и Е, бета-каротин (который придает моркови желто-оранжевый цвет) и ликопин (окрашивающий помидоры в красный цвет), организм может себя защитить.

Определенные минералы – кальций, железо, цинк и селен – играют важную роль в метаболизме. Они присутствуют в нашем организме, но в очень малом количестве. Их также можно найти в целой серии продуктов. Питайтесь разнообразно – вот золотое правило!

Кальций важен для формирования прочных костей, работы нервной системы и мышц. Ежедневное потребление молока, молочных продуктов и сыра дает достаточно кальция на благо всего организма. В случае его недостатка врач может выписать кальцийсодержащий препарат. Витамины D и К улучшают усвоение кальция.

источник

Муковисцидоз – это генетическая болезнь, от которой страдает печень, бронхи, поджелудочная, слюнная, половая, потовая, кишечная, железы (то есть, она поражает слизистые органы). Это поясняет само название заболевания. Оно переводится с латинского, как «слизь» и «густой, вязкий».

Причиной муковисцидоза является мутированный ген, который называют трансмембранным регулятором или геном муковисцидоза. Он отвечает за выработку протеина, который контролирует перемещение хлора в мембране, а также, во всем организме человека. У больных муковисцидозом людей, данный ген не верно выполняет свои функции, что приводит к неестественным выделениям (пот становится очень соленым, а слизистая оболочка становится клейкой и вязкой).

1. Бронхолегочный муковисцидоз. Встречается в 20 % случаев, для этой формы – характерный постоянный, навязчивый, болезненный кашель, с частыми приступами, при этом мокрота отделяется редко и трудно. В периоды обострения – пневмония, бронхит. Течение этих болезней тяжелое и продолжительное. Температура тела повышается до 38,5-39 градусов, появляется одышка.

2. Кишечный муковисцидоз припадает на 5% населения. Главные черты этой формы заболевания:

повышенный аппетит, но при этом невооруженным взглядом виден недостаток в массе тела;
частый стул;
постоянное вздутие живота и выделения газов;
острые боли в животе.

3. Смешанный муковисцидоз встречается наиболее часто (75%). Иначе называется легочно-кишечный. Проявления могут быть в комбинации из первой и второй формы муковисцидоза.

Зачастую, муковисцидоз проявляется уже в первые дни жизни. Пи этом у малыша наблюдается постоянные рвотные рефлексы, отсутствует стул, постоянно вздут животик. На 12-тый день у младенца очень бледная и сухая кожа, на животе видны сосуды. Сам он вялый и все чаще проявляются симптомы интоксикации.

Также, у большинства детей наблюдается синдром «соленого дитя», при нем на лице или подмышками у ребенка видны кристаллы соли, кожа имеет соленый вкус. Этот синдром может быть независимо от формы муковисцидоза.

При данном заболевании, больному необходимо питаться как можно чаще и как можно больше употреблять калорий и жирорастворимых витаминов: A, D, E, F, К (у больных плохо впитывается эти группы витаминов, поэтому нужно увеличить дозы их потребления).

Эти все необходимые витамины содержаться в таких продуктах питания:

1. Животного происхождения:

молочные продукты;
яичный желток;
печень;
икра;
сливочное масло;
рыба и рыбий жир (особенно морская: лосось, кальмар, скумбрия, сардины, угорь, макрель, тунец, форель, также, полезна: сельдь, судак);
мясо (особенно свинина, говядина, баранина).

2. Растительного происхождения:

овощи (морковь, перец сладкий и острый, любая капуста, помидоры, огурцы, тыква);
зелень (петрушка, укроп, листья салата, чеснок, лук зеленый и репчатый, крапива, сельдерей, щавель, ревень, шпинат);
фрукты и ягоды (бананы, яблоки, груши, рябина, абрикосы, персики, дыни, хурма, облепиха, калина, смородина, авокадо);
грибы;
масла: кукурузные, подсолнечное, оливковое, ореховое, соевое, тыквенное, ореховое, льняное;
сухофрукты: курага, чернослив, изюм;
семечки, орехи (арахис, грецкие, фисташки, кешью, фундук, миндаль), кунжут;
крупы: пшеничка, овсянка, гречка, ячневая;
пророщенная пшеница;
соль (для восполнения утраченной, особенно при синдроме «соленого ребенка»).

Чтобы не было запоров необходимо пить много жидкости (не меньше 2 литров воды в день, помимо соков, компотов, отваров).

Применение лечебных трав стоит разбить по группам, в зависимости от симптомов.

1 Для улучшения отделения мокроты при бронхолегочном муковисцидозе помогут отвары из алтея, коровяка, листьев мать-и-мачехи.
2 Для нормализации работы поджелудочной железы при кишечной непроходимости благоприятно воздействуют настои из одуванчика, пырея или девясила;
3 Для предупреждения инфекции нужна календула, почки березы, эвкалипт.
4 Для повышения иммунитета, как общеукрепляющие средства помогут экстракты радиолы розовой и элеутерококка.

Кроме отваров и настоев можно проводить ингаляции с эфирными маслами (лаванда, иссоп, цитраль, базилик).

Особых ограничений нет, просто стоит избегать низкокалорийных продуктов, иначе может истощиться организм (не сможет вырабатывать достаточное количество энергии для нормальной жизнедеятельности).

Конечно нужно вести здоровый образ жизни и питаться регулярно и правильно (без полуфабрикатов, фаст-фудов и пищи быстрого приготовления).

Количество сахара не ограничивать, если нет сахарного диабета.

источник