Какие витамин при жильбера синдром

Среди всех врожденных заболеваний особое внимание медики уделяют болезни, которая называется синдромом Жильбера. Болезнь Жильбера проявляется в виде неправильной утилизации билирубина (желчный пигмент) по всему организму, в результате чего печень не справляется с его переработкой и нейтрализацией, провоцируя развитие желтухи. Заболевание протекает доброкачественно или в хронической форме.

Опасен ли синдром, таким вопросом задаются многие люди, столкнувшиеся с заболеванием. На самом деле без своевременного лечения все заболевания грозят человеку последствиями, но в данном случае синдром Жильбера не угрожает жизни и редко провоцирует осложнения. При этом заболевание нуждается в систематическом и квалифицированном лечении с целью помощи печени и всему организму. Лечение обязательно должны быть комплексным и состоять из нескольких методик одновременно.

Первое, чем врачи предпринимают лечить синдром Жильбера — это медикаментозная терапия. Чтобы прием лекарственных средств был максимально эффективным, параллельно с этим пациенту назначают определенную диету, соблюдение режима дня, а также предупреждение влияния негативных факторов.

Медикаментозное лечение болезни печени синдрома Жильбера основывается на следующих этапах:

Специальный препарат, основанный, на натуральных веществах

Первые результаты чувствуются уже через неделю приема

Всего 1 раз в день, по 3 капли

Применение лекарственных средств, обещающих понижение количества билирубина — это Фенобарбитал. Принимать такие препараты нужно будет около 2-4 недель, пока уровень билирубина не стабилизируется, а также не устранятся симптомы болезни. Альтернативой такому сильному препарату могут стать его аналоги, но с более мягким действием – лечение Корвалолом или Валокордином.
Применение препаратов для выведения лишнего билирубина посредством ускорения абсорбции. Для таких целей специалисты назначают мочегонные препараты и активированный уголь.
Введение путем инъекций альбумина, так как данное вещество связывает билирубин в крови.
Витаминная терапия — для лечения такой болезни назначают витамины группы В.
Гепатопротекторная терапия для защиты клеток печени и помощи в ее работе.
Применение желчегонных средств, если болезнь Жильбера сопровождается выраженными симптомами.
Диетическое питание, в котором нужно сократить до минимума алкоголь, жиры и консерванты.

Особое внимание нужно будет уделить тем факторам, что могут спровоцировать обострение заболевания — частые стрессы, инфекционные болезни, интенсивные физические нагрузки, голодание, прием препаратов, что негативно сказываются на печени.

Получить максимальный результат от медикаментозной терапии можно только в том случае, если все перечисленные пункты будут выполняться одновременно. По отдельности каждая методика будет малоэффективной, в особенности на стадии обострения синдрома Жильбера.

Больше узнать о лечении Синдрома Жильбера:

Физиотерапия синдрома Жильбера обычно назначается врачом для предупреждения различных нарушений в организме на фоне такой патологии. Это могут быть различные виды мероприятий, например фототерапия с целью предупреждения попадания билирубина через гематоэнцефалический барьер в мозг.

Для проведения фототерапии используют синюю лампу с подачей световых волн, длина одной волны достигает 450 нм. Пациенту обязательно закрывают глаза, а источник света устанавливают на расстоянии 45 см от тела пациента. Детям облучение противопоказано в силу затруднения оценки состояния кожи.

Отзывы большинства медицинских специалистов говорят о том, что фототерапия помогает непрямому билирубину, который не растворяется в воде, трансформироваться в любирубин растворимого типа. Тем самым лишнее количество билирубина может быть выведено с кровью, тем самым устраняя причины обострения синдрома Жильбера.

Отзывы пациентов подтверждают, что физиопроцедуры в комплексе с медикаментозным лечением помогают улучшить состояние кожи. Для достижения ремиссии, что будет длиться годами, важно соблюдать все предписания врача, а также пройти курс физиопроцедур без пропуска.

Предупреждать рецидивы болезни, а также подавлять патологический процесс на корню можно при помощи нетрадиционных методик. Для этого проводиться лечение народными средствами, но только при условии, что выбранные способы были одобрены лечащим врачом. Народные средства могут предупредить последствия заболевания, применяясь на практике вместе с традиционными методами лечения.

Для облегчения состояния пациента специалисты рекомендуют использовать специально приготовленные отвары на чаи на основе целебных трав. Так как синдром Жильбера — это болезнь печени, применяться будут травы с мочегонным и желчегонным эффектом, а также гепатопротекторы, которыми лечат этот орган. А именно:

кукурузные рыльца;
бессмертник;
шиповника плоды;
зверобой;
барбарис;
расторопша;
календула;
девясил;
пижма.

Можно смешивать травы между собой, после чего столовую ложку смеси заваривают в 500 мл вскипяченной воды. Настаивать отвар нужно около 30-40 минут, после чего процеженным пьют небольшими количествами несколько раз в день. Принимать такие средства нужно в течение 3-6 месяцев, чтобы добиться стойкого эффекта. Желательно пить чаи между приемами пищи.

Эффективным считается средство на основе пижмы, ромашки, чистотела и плодов шиповника. Смесь нужно прокипятить в воде 5 минут, после чего около часа настаивать в прохладном месте. Перед каждым приемом пищи пьют по четверти стакана отвара. По такому же принципу можно готовить отвар из чистотела, ромашки и трехлистной вахты, полученное средство пью два раза в день по 1 стакану после еды.

Спиртовые настойки для лечения такой болезни готовят на вине или чистом медицинском спирте. Самыми действенными рецептами признаны следующие способы:

Берут листья орешника, предварительно просушивают и перемалывают в порошок. Полученное сырье нужно растворить в 200 гр. вина, после чего настаивать в течение ночи в прохладном помещении. Процедив настойку, маленькими дозами употребляют в течение дня.
Берут сухую или свежую траву полынь в количестве 25 гр., смешивают со стаканом 70%-ного спирта. Смесь отправляют в темное и прохладное помещение на 7-8 суток настаиваться, но при условии регулярного встряхивания емкости. Процеженную настойку по 20 капель три раза в день.

Указанные средства нужно принимать строго по одобрению врача, так как спиртовая основа может подойти далеко не каждому пациенту. При серьезных заболеваниях печени настойки на спирту могут быть противопоказаны, в таком случае используют настойки на водной основе.

Если у пациента противопоказания не противоречат народному лечению синдрома Жильбера, можно прибегнуть к ряду других рецептов, проверенных временем и опытом. Эффективное растение для защиты печени — расторопша, ее полезно принимать в виде масла, настоя или заваривать вместо чая. Также широкое применение получили следующие рецепты:

Соки и мед. Берут 500 мл свекольного сока, 500 гр. меда, 50 гр. свежего натурального меда, 200 гр. сока из черной редьки. Смешав ингредиенты, полученный фреш необходимо хранить в холодильнике, принимая внутрь утром и вечером по одной рюмке.
Чага. Берут 15 частей гриба чаги и 1 часть прополиса, к смеси добавляют стакан кипятка. Смесь нужно настоять в течение 2 недель, и только после этого к средству отправляют 50 гр. белой глины. Перед каждым приемом пищи принимают внутрь 50 гр. смеси на протяжении 10 дней.
Лопух. Растение собирают в мае, для получения сока берут стебли, листву, хорошенько промывают траву, мелко нарезают и отжимают жидкость. Три раза в день полученный сок принимают внутрь по столовой ложке в течение 10 дней.

Существует еще множество народных средств, но самым простым вариантом помощи желчному пузырю и печени будет употребление настоя на плодах шиповника. Их заваривают в термосе в течение ночи, после чего полученный отвар принимают внутрь перед каждым приемом пищи. Лечение народными средствами должно быть длительным и регулярным для получения накопительного эффекта.

Основа диеты при таком заболевании — отсутствие тяжелых жиров, консервантов и алкоголя. Отказаться нужно от копченых, острых, жареных и соленых блюд, маринадов и солений. Ограничить нужно такие продукты, как:

бульоны, жирные мясные изделия;
выпечка, хлебобулочные изделия;
жирные молочные продукты;
ягоды и фрукты;
куриные яйца;
майонез, кетчуп и разные соусы;
кофе;
алкоголь.

Кушать пищу нужно только в теплом состоянии и в умеренных количествах, чтобы не перенагружать печень избытком продуктов. Полезными при синдроме Жильбера будут следующие продукты:

постные супы с макаронами и крупами;
галетное печенье;
вчерашний хлеб из ржаной муки;
растительные масла;
каши на воде;
нежирное мясо птицы и рыба;
ягоды и фрукты, но после термической обработки;
нежирный творог, кефир, сметана и сыр твердых сортов.

Обязательно нужно выпивать в день 2 л чистой воды или минеральной аптечной воды без газа, чтобы очищать организм от ядов и токсинов. Из напитков полезными будут компоты из сухих фруктов, отвары, некрепкие чаи, кисели, томатный сок. Питаться лучше 5-6 раз в день дробным способом, а суточное число калорий не должно быть выше отметки 2500.

Медицинские специалисты помимо основ терапии заболевания обязательно дают советы и рекомендации по поводу поддержания здоровья и профилактики рецидивов болезни. Для этого важно следовать следующим правилам:

исключение любых бытовых факторов негативного воздействия на печень;
соблюдение сбалансированного и здорового рациона;
полный отказ от вредных привычек;
исключение стрессов;
употребление большого количества воды;
отказ от чрезмерных физических нагрузок;
пребывание на свежем воздухе;
исключение попадания ультрафиолетовых лучей.

Кроме того важно следить за своим психоэмоциональным состоянием, так как депрессии, апатия или раздражительность пагубно отражаются на работе печени. Тем самым может быть спровоцированным новое обострение синдрома.

Синдром Жильбера сопровождает меня уже около 15 лет, чередуясь рецидивами и стадиями ремиссии. Сначала сложно было найти оптимальные пути лечения, но сегодня я точно знаю, что поможет мне подавить обострение болезни. Медикаментозное лечение я совмещают с посещением физиопроцедур, где мне проводят курс фототерапии. Дома я сижу на строгой диете, а также пью травы, полезные для печени — шиповник, расторопшу, кукурузные рыльца. Только таким комплексом мер мне удается побороть патологию.

Не так давно врачи диагностировали у меня такое серьезное заболевание, как синдром Жильбера. Из-за сильных волнений по этому поводу болезнь сильно прогрессировала. Поэтому я взялся за лечение болезни всеми способами сразу — пил таблетки для устранения лишнего билирубина, параллельно сидел на диете стол №5, пил масло расторопши, травяные чаи, проводил чистку печени минеральной водой. Через месяц болезнь пошла на спад, еще через месяц все закончилось.

Я живу с такой болезнью всю жизнь, лечиться приходится примерно раз в 2-3 года. Мне хватает строгой диеты, приема сорбентов, желчегонных и мочегонных препаратов, а также народной медицины. Но для профилактики я каждые полгода провожу чистку печени разными методиками под наблюдением врача.

Если не учитывать противопоказания к лечению болезни Жильбера, можно только усугубить течение болезни, так как в данном случае страдающий орган — это печень, которая не переносит сильнодействующие медикаментозные препараты и токсины. Неправильное лечение болезни или отказ от терапии может привести к тому, что начнут страдать сосудистая, нервная система, а также органы пищеварения.

Основная угроза при такой болезни — закупорка протоков желчного пузыря. Наиболее опасное осложнение — это ядерная желтуха, при которой может пострадать даже головной мозг, вызывая непоправимые изменения во всем организме. Но при адекватном лечении и поддержании здоровья в 80% пациентов с высоким процентом билирубина болезнь не вызывает осложнений и протекает в умеренном темпе.

источник

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильев Р. В., врача общей практики со стажем в 12 лет.

Синдром Жильбера —– это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением. [1]

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5% населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением.

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

голодание или переедание;
жирную пищу;
некоторые лекарственные средства;
алкоголь;
инфекции (грипп, ОРВИ, витрусный гепатит);
физические и психические перегрузки;
травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков: [1]

желтуха различной степени выраженности;
ксантелазмы век (жёлтые папулы);
периодичность появления симптомов.

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

слабость;
недомогание;
подавленность;
плохой сон;
снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85% случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами («жирами») клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания. [6]

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

источник

Вероятностей услышать диагноз синдрома Жильбера две: либо Вы случайно сдали биохимический анализ крови и обнаружили сильно повышенный билирубин или изначально пожаловались на пожелтение кожи, склер глаз и повышенную утомляемость, а врач посоветовал проверить печень.

Затем провели более глубокую диагностику и подтвердили, что это не случайность и с этим повышенным билирубином нужно жить. Генетический дефект проявился! Что делать? Сказали пить урсофальк, не пить алкоголь. Как долго? В ответ – тишина. А теперь то, что не успел объяснить доктор и в интернете не найдете…

Если с ситуацией нельзя справится полностью, то всегда можно приспособиться, чтобы жизнь была вполне сносной. Прочтите как уменьшить влияние синдрома Жильбера на свою жизнь!

Синдром Жильбера — наследственное заболевание, связанное с дефектом гена, отвечающего за синтез уридин-дифосфат-глюкуронилтрансферазы гепатоцитов. В результате нарушается внутриклеточный транспорт пигмента и его связывание с глюкуроновой кислотой. Повышается уровень несвязанного с белками крови, токсичного непрямого билирубина. По данным Тогулува Чандрэзекэра В., Джона С. это самый распространенный наследственный гепатоз с доброкачественным течением.

ИНТЕРЕСНО! При этой генной мутации фермент не полностью отсутствует в клетках печени. Его количество составляет 20-30% от нормы, чего оказывается достаточным для связывания билирубина в обычных условиях. Только при повышенной нагрузке на печень система становится несостоятельной .

Для клинической формы синдрома Жильбера необходимо сочетание поломок в обоих генах, унаследованных как от матери, так и от отца. В странах Европы такое встречается в среднем в 3-9 % случаях (это треть всех заболеваний, проявляющихся желтухой). Носительство одного дефектного гена, которое не приводит к клинической форме — 35-40%. (Ходжиева Г.С., Наврузов Р.Р.).

Заболевание характеризуется эпизодами слабовыраженной желтухи и пожелтения склер, которые связаны обычно с действием провоцирующих факторов. Увеличение размеров печени и боли в правом подреберье незначительны. Уровень билирубина в крови повышен в 2-5 раз, при этом другие лабораторные показатели остаются нормальными.

Под влиянием солнечного света пигментообразование усиливается, поэтому больным не рекомендуются инсоляции. Токсичное действие непрямого билирубина на нервную систему объясняет психоневрологическую симптоматику: депрессивные состояния, астеновегетативные расстройства, нарушения сна.

ИНТЕРЕСНО! По данным, подтвержденным проф. Рейзис А.Р., желтуха при синдроме Жильбера является только «верхушкой айсберга» и не обязательна при данном заболевании.

У 88% больных (по данным Коноваловой М.А., 1999 г.) наблюдаются функциональные отклонения желчевыводящих путей по гипокинетическому типу. Т.е. застойные явления. При этом в желчи в 3 раза снижено содержание холевой кислоты и повышен холестерин. Эти два фактора способствуют камнеобразованию.

По данным, опубликованным в январе 2012 года в журнале «Eur J Pediatr» провоцировать манифестацию заболевания могут следующие причины:

— Перенесенные инфекционных заболевания.

— Некоторые лекарства-аглюконы (сульфаниламиды, салицилаты и другие).

Сочетание этих факторов приводит к длительному повышению уровня непрямого билирубина с последующим развитием желчекаменной болезни.

Другое следствие синдрома Жильбера — повышение чувствительности гепатоцитов к гепатотоксическим факторам.

По данным Жумагазиева Е.Н, у больных синдромом Жильбера с алкогольной и наркотической зависимостью, получающих терапию некоторыми лекарственными препаратами, чаще развивались признаки печеночной недостаточности.

Долгое время заболевание считалось доброкачественным и лечение таких пациентов не проводилось вообще. Сегодня подходы изменились. Потому что отсутствие инвалидности, острых болей это уже недостаточное качество жизни. Каждый из нас хочет быть не просто не сильно больным, а активным. Работать приходится много и нужна энергия.

Наиболее частая рекомендация – пить курсами по 2-3 месяца вещества, влияющие на желчный пузырь: урсофальк, урсосан.

С помощью натуральных средств, встроенных в питание Вы сможете перейти на глубокий уровень саморегуляции обмена билирубина. Прочтите

Ученые в последние годы опровергли миф о безобидности синдрома Жильбера. Исследование, проведенное в 2009 году, в котором принимали участие 200 пациентов с желчнокаменной болезнью (ЖКБ) и синдромом Жильбера, доказало непосредственную связь этих двух патологий. А в 2010 году масштабное мета-исследование по руководством Баха С. показало увеличение риска ЖКБ у больных синдромов Жильбера на 21% (среди мужчин).

Второй риск ощутим как правило, еще до окончания диагностики. Билирубин слабо нейротоксичен. Поэтому его повышение сопровождается стабильным снижением работоспособности, повышенной раздражительностью, часто – головными болями.

Третья опасность – повышенное образование пигментных пятен в коже и органах – отложений «пигмента старости» липофусцина.

Основной принцип лечения болезни Жильбера заключается в создании максимально комфортных условий для работы гепатоцитов. Их нужно защищать от повреждения токсинами, которые всасываются из кишечника (внешние – химические, метаболиты лекарств, алкоголь и внутренние: побочные продукты переваривания пищи).

Помните: все, что Вы съели и выпили проходит через печень. Если на более ранней стадии – в кишечнике Вы смогли обезвредить потенциально токсичные вещества или прекратили процессы гниения и брожения в толстой кишке, то нагрузка на печень – ниже и активность синдрома Жильбера также.

Только в этом случае значительно сниженное количество глюкоронилтрансферазы способно справляться в транспортом и «переработкой» билирубина.

Поэтому в «Системе Соколинского» первое, что всегда используется это очищение организма на трех уровнях: кишечник, печень, кровь и нормализуется кишечная микрофлора.

Особо нужно сказать про то, что подразумевается под очищением печени.

Конечно это не тюбаж. Разок делать можно, но на регулярной основе это напрягает печень, поскольку неестественно. Наш взгляд это использование экстрактов трав и соединения железа с серой — это старинный мегрельский рецепт природного гепатопротектора Лайвер 48 (Маргали) . Суть в бережной поддержке печени с нескольких сторон: чтобы желчь была более текучей и не застаивалась, стенка гепатоцита была защищена от повреждения, клетки печени – восстанавливались.

Тогда снижается общая нагрузка на печень и гепатоциты участвуют в пигментным обмене на все 100%.

Одновременно! И это очень важно делать не потом, а именно в комплексе – улучшается процесс переваривания пищи в кишечнике, за счет добавления к рациону активных растительных волокон псиллиума, хлореллы, спирулины ( НутриДетокс ) и уникального комплекса для восстановления дружественной микрофлоры с более чем 50-летней историей применения – Унибактер. Особая Серия .

Дополнительно количество растительных волокон и витаминов, минералов, аминокислот, которое занятому человеку легко получать просто включив в ежедневный рацион зеленый коктейль НутриДетокс позволяет связывать избыточные пигменты в плановом режиме

Перезагрузить микрофлору — это самая качественная инвестиция в здоровье. Поскольку эффект сохраняется надолго. К тому же дает возможность стимулировать образование витаминов группы В в кишечнике. Обычно врач рекомендует дополнительный прием этой группы витаминов. А зачем? Если можно поддержать собственную микрофлору, которая принимает участие в образовании витаминов группы В каждый день? Другой вопрос, что результат перезагрузка микрофлоры принесет только если делать ее в комплексе с поддержкой печени и кишечника, а сам качественный пробиотик пить долго – 2-3 месяца.

Почему именно эти натуральные средства включены в «Систему Соколинского». Ведь это очевидно не лекарство при синдроме Жильбера…

ПРАКТИЧЕСКИЙ ОПЫТ! Вот что отличает принципиально. Вы найдете в интернете сотни статей, написанные журналистами, в которых переписывается одно и то же.

А здесь Вы можете принимать использовать натуральные средства, которые собраны в систему. Мы применяем не просто гепатопротектор, а у формулы которого столетняя история и тесты в клинике с мировым именем (Результаты клинических тестов Лайвер 48 Маргали ), не просто пробиотики, а которые выпускаются специально для «Системы Соколинского» и мы сами их принимаем в семье и т.п. Хотите особый подход – используйте, то в где есть душа, профессиональная философия и практика, а не ищите аналоги в ближайшей аптеке.

Начните использовать Комплекс глубокого очищения и питания + нормализация микрофлоры!

Что еще нужно подправить в образе жизни при синдроме Жильбера

Снижение физических нагрузок до средних (чем больше нагрузка, тем выше распад гемоглобина и образование билирубина).

Исключение голодания, дефицита жидкости (менее 1 литра в день).

Соблюдение диеты №5 по Певзнеру (ограничения жирного, жареного, соленого, острого).

Снижают уровень билирубина конечно ряд лекарственных трав: ромашка, пустырник, зверобой, мята, расторопша, календула, шиповник и другие. Но нужно понимать в чем отличие этого подхода от предложенной идеи.

Все зависит от конечного результата, который интересует. Синдром Жильбера связан с поломкой гена и починить ее вряд ли получится. Поэтому если нужно иметь стабильно высокую работоспособность, то использование коротких курсов не выглядит логичным. Это примерно, как носить очки от случая к случаю когда близорукость зашкаливает.

Когда Вы пьете только урсодезоксихолевую кислоту, травы с гепатопротекторным действием, то видите заметный эффект в анализах, но как только перестанете их пить – через месяц максимум, все вернется.

Когда Вы поддерживает свой организм по всей цепочке обмена билирубина (от образования, до использования в тканях, обратного всасывания в кишечнике), используете метод нормализации микрофлоры, то эффект не прекращается после окончания курса. Тем более что никто не мешает в пищевом режиме (как овощной сок или смузи) продолжать периодически пить НутриДетокс, обеспечивая качественное пищеварение, поддержку уровня витаминов и минералов.

Попробуйте! Вам понравится такой подход.

Влияйте на причины! C помощью очищения от токсинов и перезагрузки микрофлоры начните улучшение самочувствия

Здесь Вы познакомитесь с очень удобной системой укрепления здоровья с помощью натуральных средств, которые достаточно добавить к обычному питанию.

Она разработана известным российским нутрициологом Владимиром Соколинским, автором 11 книг о натуральной медицине, членом Национальной ассоциации нутрициологов и диетологов, Научного общества медицинской элементологии, Европейской ассоциации натуральной медицины и Американской ассоциации практикующих нутриционистов.

Этот комплекс рассчитан на современного человека. Мы фокусируем свое внимание на главном — на причинах плохого самочувствия. Это экономит время. Как известно: 20% точно расчитанных усилий приносят 80% результата. С этого имеет смысл начинать!

Чтобы не заниматься каждым симптомом отдельно, начните с очищения организма. Так Вы устраните наиболее частые причины плохого самочувствия и получите результат быстрее.
Начать с очищения

Мы все время заняты, часто нарушаем диету, страдаем от высочайших токсических нагрузок из-за обилия химии вокруг и много нервничаем.

Нарушенное пищеварение приводит вас к накоплению токсинов, а они отравляют печень, кровь, разбалансируют иммунитет, гормональный фон, открывают путь для инфекций и паразитов. Освобождение от токсинов, перезагрузка дружественной микрофлоры и поддержка правильного пищеварения дают комплексный эффект.

Эта система подходит каждому, безопасна, проста в исполнении, основана на понимании физиологии человека и не отвлекает вас от обычной жизни. К туалету вы не будете привязаны, по-часам ничего принимать не нужно.

«Система Соколинского» — дает Вам удобную возможность влиять на причины, а не заниматься лишь лечением симптомов.

Тысячи людей из России, Казахстана, Украины, Израиля, США, европейских стран успешно использовали эти натуральные средства.

Центр Соколинского в Петербурге «Рецепты Здоровья» работает с 2002 года, Центр Соколинского в Праге с 2013 года.

Натуральные средства производятся специально для использования в «Системе Соколинского».

«Комплекс глубокого очищения и питания + нормализация микрофлоры» универсален и очень удобен тем, что не отвлекает от обычной жизни, не требует привязки «к туалету», приема по-часам и действует системно.

Он состоит из четырех натуральных средств, последовательно очищающих организм и поддерживающих его работу на уровне: кишечника, печени, крови и лимфы. Прием в течение месяца.

Например, из Вашего кишечника могут всасываться либо полезные вещества, либо токсины из «завалов», продукты воспаления из-за раздраженного кишечника.

Поэтому «Комплекс глубокого очищения и питания» в первую очередь помогает нормализовать переваривание пищи и наладить спокойный ежедневный стул, поддерживает дружественную микрофлору, создает неблагоприятные условия для размножения грибов, паразитов, хеликобактера. За этот этап отвечает «НутриДетокс»

НутриДетокс — порошок для приготовления «зеленого коктейля», не просто глубоко очищает и успокаивает слизистые кишечника, размягчает и выводит завалы и каловые камни, но и обеспечивает одновременно богатейший набор биодоступных витаминов, минералов, растительного белка, уникального хлорофилла с противовоспалите льным и иммуномодулирующ им, антивозрастным эффектом.

Принимать его нужно один-два раза в день. Просто развести в воде или в овощном соке.

Состав НутриДетокса: Порошок семян псиллиума, спирулина, хлорелла, инулин, растительный фермент папаин, микродоз ы кайенского перца.

На следующем уровне Лайвер 48 (Маргали) поддерживает ферментативную активность и активирует клетки печени, это защищает нас от проникновения токсинов в кровь, уменьшает уровень холестерина. Улучшение работы гепатоцитов сразу увеличивает уровень жизненных сил, поддерживает иммунитет, улучшает состояние кожи.

Лайвер 48 (Маргали) — секретный мегрельский рецепт из трав в сочетании с сернокислым железом, который был протестирован специалистами классической медицины и показал, что действительно способен поддерживать правильную структуру желчи, ферментативную активность печени и поджелудочной железы — провести очищение печени.

Принимать нужно по 1 капсуле 2 раза в день во время еды.

Действующие компоненты: плоды расторопши пятнистой, листья крапивы двудомной, листья подорожника большого, железа сульфат, цветки бессмертника песчаного, экстракт расторопши пятнистой.

И уже совершенно уникальным по глубине делает этот комплекс третий уровень очищения – использование Зостерин ультра 30% и 60% . На этом уровне выводятся токсины из крови и лимфы. Натуральные гемосорбенты позволяют обезвредить токсичные вещества, поступающие с пищей и остатки лекарств, внутренние токсины, образующиеся в результате некачественного пищеварения, аллергены, простагландины, гистамин, продукты жизнедеятельност и патогенных бактерий, вирусов, грибов, паразитов.

Это с первых дней снижает токсическую нагрузку и помогает восстановить саморегуляцию работы иммунной и эндокринной систем.

Действие Зостерина в отношении тяжелых металлов настолько хорошо изучено, что утверждены официально даже методические указания для использования его на вредных производствах.

Принимать Зостерин нужно только в первые 20 дней, сначала десять дней по 1 порошку 30%, затем еще десять дней – 60%.

Состав: Зостерина – экстракт морской травы зостера марина.

Четвертый компонент методики — комплекс из 13 пробиотических штаммов полезных бактерий Унибактер. Особая Серия. Он включен в «Систему Соколинского» потому что перезагрузка микрофлоры — ребиоз это одно из самых современных представлений о профилактике т.н. «болезней цивилизации». Правильная микрофлора кишечника способна помогать регулировать уровень холестерина, сахара в крови, снижать воспалительную реакцию, защищать печень и нервные клетки от повреждения, усиливать усвоение кальция и железа, снижать аллергичность и утомляемость, сделать стул ежедневным и спокойным, корректировать иммунитет и имеет много других функций.

Мы применяем пробиотик с возможно наиболее глубоким влиянием на организм в целом, формула которого проверена десятилетиями практики.

Цель всей программы– устранить глубокие причины плохого самочувствия, восстановить саморегуляцию, которую потом было бы легко поддерживать здоровым питанием и скорректированны м образом жизни. Причем используя комплекс вы одновременно воздействуете по разным направлениям поддержки своего здоровья. Это разумно и выгодно!

Таким образом за 30 дней вы проводите очищение сразу на трех уровнях: кишечник, печень, кровь, выводите токсины и активизируете важнейшие органы, от которых зависит самочувствие.

На сайте Вы найдете еще больше информации. Прочтите подробнее об этой уникальной системе очищения организма!

источник

Существует много заболеваний, которые проявляются повышением уровня билирубина — это желчный пигмент (компонент жёлчи), который образуется при распаде гемоглобина и миоглобина (белки, содержащие гем). Среди таких заболеваний можно назвать синдром Жильбера (код по МКБ-10 E80.4).

В течение суток в организме образуется 200-450 мг билирубина, который в крови присутствует в двух видах — непрямой (образуется в количестве 250 мг при ежедневном распаде эритроцитов) и прямой (образуется в печени путем связывания и выводится с желчью). Непрямой билирубин, поступив в клетки печени, связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента. Соединение его с глюкуроновой кислотой становится растворимым в воде, поэтому легко переходит в желчь и выделяется с калом, некоторая часть с мочой. Непрямой билирубин токсичен, прямой — менее токсичен, поскольку связывается в печени с глюкуроновой кислотой (его называют еще связанным). Ключевым в процессе связывания билирубина является фермент печени глюкуронилтрансфераза, при недостатке которого непрямой билирубин не связывается в печени и повышается его уровень в крови (билирубинемия).

Синдром Жильбера, что это такое простыми словами? Это наследственное нарушение обмена билирубина, которое связано с дефицитом или снижением активности глюкуронилтрансферазы. Заболевание относится к классу ферментопатий. Мутация в определенном гене А(ТА) 7ТАА является причиной недостаточности фермента и нарушения захвата билирубина, в результате чего нарушается конъюгация непрямого билирубина и повышается его уровень в крови — доброкачественная билирубинемия за счет несвязанного билирубина. Увеличение его уровня в крови способствует накоплению в тканях и этим объясняется желтушность. Если сказать совсем простыми словами, синдром Жильбера — это периодически возникающее умеренное желтушное окрашивание кожи, склер глаз и слизистой полости рта.

Доброкачественные (функциональные) гипербилирубинемии, к которым относится синдром Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора, Мейленграхта — это врожденные энзимопатии без выраженного изменения структуры печени, без признаков гемолиза и холестаза.

Синдром Жильбера характеризуется высокой распространенностью — им страдает каждый десятый житель Земного шара. Соотношение мужчин и женщин 3:1. Заболевание относится к скрытым дефектам обмена, которые проявляются от 3 до 13 лет, но преимущественно в подростковом возрасте. Латентная форма не проявляет себя никакими симптомами и выявляется случайно при обследовании. Различают «врожденный» вариант синдрома (проявления развиваются в 12-30 лет) и синдром Жильбера, при котором клинические проявления манифестируют после острого вирусного гепатита.

Манифестация врожденного варианта заболевания возникает после физического напряжения, погрешностей в диете, заболеваний, протекающих с температурой (ОРВИ, грипп), а также после психических стрессов и голодания. Интенсивность желтухи при любом варианте заболевания в период обострения невысокая. В данной статье мы подробно рассмотрим болезнь Жильбера: что это такое, как лечить, какие опасности могут быть с ней связаны и как предупредить обострения.

Процесс связывания билирубина в печеночной клетке сложный и нарушения на любом этапе оказывают влияние на развитие заболевания. Роль печени в обмене билирубина заключается прежде всего в захвате его печеночными клетками из крови и доставке внутрь гепатоцита при помощи транспортных белков и фермента билитранслоказы. Недостаточность этого фермента, который контролирует захват и транспортировку билирубина в печеночную клетку, приводит к нарушению захвата билирубина гепатоцитами и важное значение в патогенезе заболевания. Внутри гепатицита билирубин должен перенестись к микросомам, внутри которых он связывается с глюкуроновой кислотой. За этот перенос отвечает еще один фермент — глутатион-S-трансфераза, при дефиците которого будет нарушаться доставка в микросомы.

И, наконец, фермент глюкуронилтрансфераза обеспечивает перенос глюкуроновой кислоты к билирубину для его связывания внутри микросом. Недостаток этого основного фермента связан с мутациями гена UGT1A1 — у пациентов в гене имеется один лишний повтор ТА. В результате такой мутации, активность фермента снижается на 10-30%. Нарушение связывания непрямого билирубина в печении приводит к тому, что повышается его уровень в крови — развивается гипербилирубинемия, визуальным проявлением которой является желтуха.

По вариантам течения выделяют:

Диспептический.
Астеновегетативный.
Желтушный.
Латентный.

При диспептическом варианте на первый план выступают: тошнота, возможна рвота, изжога, боль в правом подреберье. Астеновегетативный вариант протекает с выраженной слабостью, утомляемостью, головными болями, бессонницей, потливостью, тревожностью, дискомфортом в области сердца. При желтушном варианте появляется желтушное окрашивание кожи лица, ладоней, стоп и склер, при этом цвет мочи и кала не изменен. У лиц с гетерозиготным статусом отмечается латентная форма заболевания, которая проявляется только при проведении нагрузочных проб (проба с голоданием, приемом фенобарбитала, введением никотиновой кислоты).

У 30% лиц с гомозиготным типом носительства гена отмечается высокий уровень билирубина и тяжелые клинические проявления с желтухой разной степени выраженности. Первый эпизод желтухи появляется после переутомления или чрезмерной физической нагрузки чаще всего в пубертатном возрасте, что связано с повышением уровня половых гормонов. Для заболевания характерна определенная сезонность — с февраля по июль. Всплеск обострений в феврале связан с острыми респираторными заболеваниями, а вначале лета — с повышенной инсоляцией, которая вызывает повышенное пигментообразование. Для больных характерно снижение детоксикационной функции печени.

Чем опасен синдром Жильбера? В целом заболевание имеет благоприятное течение и не осложняется циррозом печени. Синдром Жильбера опасен относительно, поскольку может усугубляться дисфункция желчевыделительной системы, развиваться хронический холецистит, дуоденит и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Опасен также этот синдром тем, что возможно развитие ЖКБ. Синдром Жильбера часто сочетается с прочими наследственными заболеваниями (синдром Элерса-Данло и Марфана). Данные больные имеют повышенный риск развития побочных реакций при приеме некоторых медикаментов.

В соответствии с расписанием болезней, которое содержит требования к здоровью призывников, армия для юношей с синдромом Жильбера не противопоказана, отсрочка им не предоставляется, и они не комиссуются. Однако военнослужащему необходимо организовать подобающие условия: хорошее питание и отсутствие чрезмерных физических нагрузок. Но в воинской части выполнить эти требования сложно. Эти медицинские предписания выполнимы при службе солдата в штабе. Но лицам с данным заболеванием отказывают в учебе в военных ВУЗах.

Наследуемое нарушение пигментного обмена отмечается также при синдроме Криглера-Найяра, который встречается в двух вариантах. Синдром Криглера-Найяра I типа связан с отсутствием глюкуронилтрансферазы в клетках печени. Для него характерна интенсивная желтуха, которая возникает у ребенка с первых дней жизни. Уровень непрямого билирубина выше нормы в 15-50 раз и отсутствует прямая фракция билирубина. Назначение фенобарбитала при этом типе неэффективно. Заболевание протекает с повреждением билирубином ядер мозга и может быть летальный исход. Трансплантация печени — единственный способ лечения.

Синдром Криглера-Найяра II типа связан с уменьшением активности фермента, поэтому интенсивность желтухи меньше, чем в предыдущем случае и, соответственно, непрямой билирубин повышен не более, чем в 20 раз и определяется прямая его фракция. Важной особенностью является хороший ответ на лечение фенобарбиталом. Развитие билирубиновой энцефалопатии встречается очень редко. В прогностическом плане II тип заболевания более благоприятный.

Причиной является генетическая поломка, а к провоцирующим факторам относятся:

Инфекции, простудные заболевания.
Эмоциональная и физическая нагрузка.
Рвота.
Погрешности в диете и голодание.
Употребление алкогольных напитков.
Медикаментозные нагрузки (ампициллин, левомицетин, глюкокортикоиды, витамин К, кофеин, парацетамол, рифампицин, анаболические стероиды, андрогены, салицилаты).
Различные операции.
Травматизм.
Чрезмерное влияние инсоляции.
Предменструальный синдром.
Плохой сон, недосыпание.

Как мы выяснили, основной симптом синдрома Жильбера — желтушность кожи. Триада симптомов, которая была описана автором первоначально: «печеночная маска» (желтуха), ксантелазма век, периодичность появления отличает болезнь Жильбера. Симптомы и лечение зависят от уровня билирубина.

Что касается желтушности кожи, то она умеренная, имеет лимонный оттенок, отмечается легкая желтушность слизистой рта, неба и более выраженная желтушность склер. Особое внимание обращают на окрашивание лица, ушных раковин, стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника. Желтуха может быть постоянной или периодической, что встречается чаще и появляется, когда билирубин повышается 50 мкмоль/л.

Другие симптомы включают общую слабость, утомляемость, потливость, раздражительность, эмоциональная лабильность, нарушение сна. Реже встречаются отрыжка, горечь во рту, вздутие, изжога, тошнота, снижение аппетита. Больные становятся чувствительными к холоду и часто возникает «гусиная кожа». При исследовании больного иногда выявляется умеренное увеличение печени и селезенки. Латентная форма длительное время не проявляется и выявить ее можно, проведя провокационные пробы.

Эти эпизоды сопровождаются слабостью, повышенной утомляемостью, эмоциональной лабильностью, диспепсией (дискомфорт и невыраженные боли в области правого подреберья, подложечной области). Возможно также отсутствие вообще каких-либо жалоб и/или визуальных проявлений болезни. Наличие желчных кислот в крови может не сопровождаться желтухой.

Как диагностируется синдром Жильбера? При подозрении на это заболевание существует определенный алгоритм:

Диагностика всех пациентов начинается с осмотра и выяснения жалоб и причин, провоцирующих проявление желтухи.
Общеклинические исследования включают клинический анализ крови. При данном заболевании в 30% случаев у пациентов выявляются высокие показатели эритроцитов и повышенный гемоглобин (160 г/л и более), у 15% — легкий ретикулоцитоз. Увеличение гемоглобина связывают с избыточным его синтезом в условиях повышенного билирубина в крови и тканях.
Биохимический анализ крови, включающий: общий билирубин и его фракции, трансаминазы печени, общий белок, щелочная фосфатаза, альбумин, холестерин и триглицериды. Этими исследованиями диагностируется вид желтухи и функциональное состояние печени, включая белково образующую функцию. В результатах исследований у больных отмечается повышение общего билирубина (он колеблется от 21 до 51 мкмоль/л и иногда регистрируется повышение до 85-130 мкмоль/л.). Важный показатель — увеличение содержания непрямой фракции билирубина (чаще всего умеренное повышение 18,8-68,4 мкмоль/л). Функциональные печеночные пробы не изменены.
УЗИ органов брюшной полости — возможны незначительные изменения печени.
Проведение провокационный проб.
Определяющим в диагностике является генетический анализ на синдром Жильбера, который объективно подтверждает или исключает диагноз. Генетический анализ основывается на определении мутации гена UGT1A1, который кодирует фермент глюкуронилтрансферазу. Данный ген находится на хромосоме 2. На анализ берут венозную кровь и проводят прямую ДНК-диагностику гена. Мутация в промоторной области данного гена проявляется увеличением количества ТА-повторов (в норме их 6), если их 7 или 8 в обеих хромосомах, функциональная активность фермента снижается. У гомозиготных носителей мутации синдром протекает с более высоким уровнем билирубина, тяжелыми проявлениями и у них более часто обнаруживается желчнокаменная болезнь или желчного сладж. У гетерозиготных носителей отмечается латентная форма заболевания, но даже носительство в таком варианте требует изменений в образе жизни и более серьезное отношение к выбору принимаемых медикаментов. Гомозиготным по признаку является носитель, у которого в обеих гомологичных хромосомах имеются одинаковые аллельные гены (АА, ОО или аа, оо). Если эти аллели разные (АО, ао) — это гетерозиготный носитель.

Сдать анализ на синдром Жильбера можно во многих медицинских лабораториях: Гемотест, Инвитро, Оптимум, ДНКом, Ситилаб, сроки выполнения 10 дней. Цена анализа на синдром Жильбера различна в разных лабораториях и колеблется в пределах от 3300-4610 руб. Можно следить за акционными предложениями, когда цена уменьшается вдвое.

Генетический анализ важен для того, чтобы знать возможности передачи синдрома Жильбера потомству. В случае, когда оба родителя страдают этим заболеванием, все их дети тоже будут больны. Если один родитель является носителем, а другой — здоров, то половина детей будут здоровыми, а половина больными. Если один родитель носитель гена, а другой болен, то у ребенка вероятность болезни равна 50%.

В чем заключается и как лечить данный синдром? Целью лечения является достижение компенсации (нормализация показателей крови) и недопущение различных осложнений.

Прежде всего, больной должен изменить образ жизни, что послужит профилактикой обострений и осложнений. Эти мероприятия включают:

правильное питание;
отказ от вредных привычек;
аутогенные тренировки для борьбы со стрессами;
закаливающие процедуры для повышения иммунитета;
исключение инсоляции;
минимизация лекарственных воздействий.

Желтуха представляет собой косметическую проблему, обычно разрешается самостоятельно и не требует применения серьезных лекарственных препаратов. В редких случаях для выведения билирубина из кишечника применяют сорбенты (Активированный уголь, Белый уголь, Полисорб, Энтеродез).

Применение фототерапии разрушает непрямой билирубин в тканях уже в течение одних суток. При этом высвобождаются рецепторы, которые связывают новые порции билирубина, и он не проникает через гематоэнцефалический барьер. Данный метод лечения большей частью применим для новорожденных.
Лечение болезни Жильбера проводят при повышении билирубина выше 50 мкмоль/л и плохом самочувствии больного. Основными препаратами являются:

Фенобарбитал — препарат индуцирующий фермент глюкуронилтрансферазу. Применяется по 3-5 мг на кг веса в сутки в два приема курсом до 10-14 дней. При необходимости возможен прием в течение месяца. Учитывая то, что фенобарбитал имеется в составе Корвалола, Барбовала и Валокордина, можно применять и эти препараты по 20-40 кап 3 раза в день одну неделю. Но эффект отмечается только у части больных, поскольку доза в фенобарбитала в данном случае низкая. В процессе лечения фенобарбиталом возникает вялость и сонливость, поэтому его назначают только перед сном и в меньшей дозе. Фенобарбитал можно принимать 50-150 мг на ночь. К индукторам ферментов относится и Зиксорин, назначаемый в дозе 0,1 г 3 раза в день до 2-4 недель, но данный препарат не зарегистрирован в РФ.
Лактулоза — не перевариваемый углевод, который способствует переходу жидкости из организма в кишечник, стимулирует перистальтику его, адсорбирует билирубин в кишечнике и размягчает стул. Благодаря этим эффектам конъюгированный билирубин быстрее выводится из организма. Применяют от 5,0 до 20,0 мл 2 раза в сутки, курс 14 дней.
Препараты урзодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Урсодез, Урсором, Урсолив) назначаются в индивидуальном порядке с целью профилактики желчекаменной болезни и поражений билиарного тракта. Особенно показаны эти препараты при наличии билиарного сладжа. Они снижают содержание холестерина в желчи, уменьшают риск образования камней в пузыре и стабилизируют гепатоциты, делая их более устойчивыми к повреждающим факторам. Урсосан оказывает лечебно-профилактический эффект и назначается по 10-12 мг на кг веса в сутки 3 месяца. Профилактические трехмесячные курсы проводят весной и осенью, либо принимают постоянно 250 мг/сутки один раз вечером. Рекомендуется также прием отваров желчегонных трав и проведение тюбажей.

В комплексном лечении в зависимости от жалоб больного, его состояния и сопутствующих заболеваний ЖКТ могут дополнительно применяться: витамины группы В, играющие роль во всех видах обмена, необходимы для функционирования нервной системы, защищают клеточные мембраны от токсического воздействия; антиоксидант витамин Е, который ингибирует синтез холестерина и тормозит окисление жирных кислот; витамин А; фолиевая кислота.

Индукторы фермента глюкуронилтрансферазы: Фенобарбитал, Зиксорин.
Препараты урсодезоксихолевой кислоты: Урсосан, Урсодез, Урсором, Урсолив.
Энтеросорбенты: Полисорб, Энтеродез, Энтеросгель.

На область печени противопоказаны тепловые физиопроцедуры. Из физиотерапевтических методов воздействия применяется фототерапия, которая применяется преимущественно у новорожденных.

При патологических желтухах это наиболее эффективный метод снижения уровня билирубина. Своевременно предпринятая, она снижает необходимость в заменном переливании крови новорожденным.

Если желтуха появляется в первые сутки после рождения, начинают проведение фототерапии. К ней также прибегают при невысоких показателях билирубина, но, если ухудшается общее состояние ребенка или имеются факторы риска. Процедуру проводят в инкубаторе или в теплой кроватке и в теплой комнате. Глаза ребенка защищают светонепроницаемой повязкой. Постоянно контролируют температуру воздуха под лампой, а ребенка переворачивают каждые 3 часа. Определяют уровень общего билирубина каждые 12 часов. Обычно за 24-36 часов терапии показатели приходят в норму.

В ходе фототерапии кал ребенка светлеет до желтого цвета, а моча становится более темной.

Под термином гипербилирубинемия понимают любое увеличение уровня билирубина в крови выше нормы. С учетом отличия показателей у новорожденных, которые родились в разные сроки, гипербилирубинемия у новорожденных доношенных считается при уровне ОБ более 256 мкмоль/л, а у недоношенных — более 171 мкмоль/л. У новорожденных может повышаться прямой и непрямой билирубин, в связи с этим различают два вида гипербилирубинемии: свободная (или неконъюгированная) и связанная (синоним конъюгированная).

Гипербилирубинемия код по МКБ-10 — P59. Любая гипербилирубинемия приводит к развитию желтухи, но связанная билирубинемия является патологическим состоянием. Синдром желтухи у детей возникает при различных состояниях. Желтухи периода новорожденности часто требуют неотложных мероприятий, поскольку непрямой билирубин — это нейротоксический яд особенно при недоношенности и в состоянии гипоксии. У таких детей имеется риск поражения ЦНС (билирубиновая энцефалопатия).

У новорожденных встречаются различные виды желтухи, которые вызываются физиологическими патологическими причинами.

Физиологическая гипербилирубинемия — это умеренное транзиторное (преходящее) повышение несвязанного билирубина, которое наблюдается в неонатальном периоде. Гипербилирубинемия может быть у каждого новорождённого, но 50-70% проявляется желтухой (чаще бывает у недоношенных и незрелых новорожденных).

Для физиологической желтухи характерно:

Появление после 36 ч жизни новорожденного.
Пиковое повышение общего билирубина у доношенного приходится на 3-4-й день и на 5-6-й день у недоношенного.
Состояние ребенка не страдает: активен, хороший сосательный рефлекс, нормальная температура, имеются периоды сна и бодрствования, печень и селезенка не увеличены, моча и кал нормально окрашены.
Снижение показателей к 14-му дню у доношенного и к 21-му дню у недоношенного.

Физиологическая желтуха не лечится, но дети должны получать исключительно грудное вскармливание, которое помогает быстрее преодолеть желтуху. Ребенок должен сосать часто и долго, как ему хочется, в любое время суток и не менее 8-12 раз. В подавляющем большинстве случаев желтуха новорожденных является физиологической, в то же время нужно не пропустить патологическую.

Патологическая желтуха имеет следующие особенности:

Появляется в течение первых суток или определяется на стопах и ладонях сразу после рождения.
Возможно появление на 7 сутки.
Темп прироста ОБ 85 мкмоль/л/сутки.
Состояние новорожденного неудовлетворительное, присутствуют патологические симптомы.
Увеличена печень и селезенка.
Обесцвеченный стул (или темная моча).
Затяжная желтуха без тенденции к убыванию — после 14-го дня жизни и 21-го дня, соответственно, у доношенных и недоношенных детей.

Патологическая гипербилирубинемия может быть обусловлена различными состояниями и заболеваниями, среди которых выделяют:

Обусловленная повышенной продукцией билирубина (это так называемые гемолитические желтухи) при гемолитической болезни новорожденных, лекарственном гемолизе, полицитемическом синдроме, заглатывании материнской крови, гемоглобинопатии.
Возникшая на фоне полицитемии.
Развившаяся при инфекционных заболеваниях.
Конъюгационные: наследственные функциональные билирубинемии (синдромы Жильбера, Ариаса, Криглера-Найяра), нарушения обмена веществ, нарушение конъюгации билирубина при кишечной непроходимости и пилоростенозе.
Обусловленная лекарственными препаратами или токсинами.
Обусловленная незрелостью печени (например, позднее начало конъюгации, когда повышается ОБ счет непрямой фракции).
Механические желтухи при аномалии развития желчевыводящих путей, синдром сгущения желчи, семейные холестазы, муковисцидоз, сдавление желчевыводящих путей различными образованиями.

Среди врожденных функциональных билирубинемий на первом месте стоит синдром Жильбера. У новорожденных это заболевание сходно с транзиторной желтухой. У ребенка длительно сохраняется гипербилирубинемия, но других патологических изменений нет, случаев ядерной желтухи не бывает.

Диагноз ставится на основании семейного анамнеза. Назначение фенобарбитала дает хороший результат. Прогноз благоприятный. У внешне здоровых родителей, у которых синдром протекает латентно, может родиться ребенок с этим синдромом. В связи с этим, если в роду были случаи заболевания, родителям нужно пройти генетическое обследование.

По времени манифестации и тяжести первое место занимает синдром Криглера-Найяра тип I. Это врожденная семейная негемолитическая желтуха, связанная с полным отсутствием фермента глюкоронилтрансферазы, необходимого для конъюгации билирубина. При этом синдроме функция печени нормальная, отсутствует гемолиз и резус-конфликт. Этот синдром проявляется в первые дни жизни значительным повышением неконъюгированного билирубина (до 400-450 мг/л) и тяжелой ядерной желтухой: мышечный гипертонус, нистагм, угнетение/отсутствие сосательного рефлекса, гипотония, судороги, летаргия.

Клинически отмечается желтуха. Неконъюгированный билирубин может достигать концентрации Фекальный уробилиноген не более 100 мг/л. Применение фенобарбитала не дает эффекта. Прогноз очень плохой, дети редко доживают до 1,5 лет.

Синдроме Криглера-Найяра типа II протекает благоприятно, поскольку активность фермента глюкоронилтрансфераза только снижена, а функция печени не нарушена. Уровень неконъюгированного билирубина колеблется от 60-250 мг/л, особенно высокие показатели в первые месяцы жизни и может наблюдаться билирубиновая энцефалопатия. Отмечается положительный ответ на лечение фенобарбиталом.

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору или группам крови. Заболевание может протекать в желтушной, отечной и анемической форме. Отечная — наиболее тяжелая и часто дети нежизнеспособны. Желтушная форма более благоприятна, но тоже может угрожать здоровью новорожденного. При легком течении (уровень непрямого билирубина менее 60 мкмоль/л) проводится консервативное лечение. При гемолитической болезни средней тяжести и тяжелой может потребоваться заменное переливание крови, а до процедуры применяют фото- и инфузионную терапию.

Желтуха при гемолитической болезни или врожденная, или появляется в первые сутки жизни. Она имеет бледно-желтый оттенок, постоянно прогрессирует и появляется симптоматика билирубиновой интоксикации (поражение ЦНС). Увеличены печень и селезенка, цвет кала и мочи не изменяется. Поражение ЦНС развивается при уровне непрямого билирубина более 342 мкмоль/л, для недоношенных и глубоконедоношенных этот показатель почти в 2 раза ниже. Глубина поражения ЦНС зависит и от времени воздействия билирубина на ткани головного мозга.

Для предупреждения гемолитической болезни новорожденных женщины с резус-отрицательной кровью и с 0(I) группой тщательно наблюдаются, у них определяют уровень резус-антител, а при необходимости их досрочно родоразрешают. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью сразу после родов вводят анти-D-глобулин. В случаях механической желтухи новорожденным различные выполняются хирургические операции по устранению препятствий на пути оттока желчи.

Беременные с этим заболеванием должны наблюдаться акушерами-гинекологами, гастроэнтерологами, а также пройти консультацию у медицинского генетика. Женщинам, страдающим этим заболеванием, проводится молекулярно-диагностический тест, который дифференцирует гетерозиготную форму носительства гена и гомозиготные формы гена. Риск наследования заболевания ребенком будет повышен только при носительстве данного гена у мужа, поэтому до планирования беременности нужно обследовать обеих родителей.

При беременности заболевание выявляется на основании клинических симптомов. В большинстве случаев оно протекает доброкачественно и при беременности наблюдается снижение билирубинемии, что объяснятся индукцией фермента глюкоронилгрансферазы эстрогенами. Болезнь Жильбера не является противопоказанием к беременности, не оказывает отрицательного влияния на плод и беременность.

Женщина успешно вынашивает ребенка и рожает. При соблюдении диетического режима обострения наблюдаются крайне редко и не ярко выражены. У некоторых женщин данный синдром выявляется только при второй или третьей беременности, а при предыдущих беременностях не отмечалось повышения билирубина. И лишь у некоторых появляется кожный зуд, пожелтение склер, крапивница или атопический дерматит.

Специфическое лечение во время беременности не проводится (или проводится в исключительных случаях при значительном повышении билирубина — сорбенты, препараты урсодезоксихолевой кислоты), однако общие рекомендации женщина должна соблюдать:

исключаются физические нагрузки;
алкоголь;
строгое соблюдение диеты с исключением жирной, жареной, копченой пищи, консервов, продуктов с красителями и усилителями вкуса;
регулярный прием пищи, без пропусков;
рекомендуется избегать стрессовых ситуаций;
достаточный сон;
ограниченное пребывание на солнце.

Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
Сроки: от 3 месяцев и более
Стоимость продуктов: 1200 — 1350 рублей в неделю

Выше уже было сказано, что питание больных должно быть регулярным (запрещаются длительные перерывы между приемом пищи и голодание), умеренным (не переедать) и диетическим. Больным показана Диета № 5, исключающая жирную и острую пищу, жареные блюда, кулинарные жиры, консервы, копчености, изделия с кремом, кофе, какао, шоколад.

Родители у которых родился ребенок с таким заболеванием перед планированием следующей беременности должны обязательно проконсультироваться и обследоваться у генетика. Это касается и семейных пар, планирующих рождение детей, если у их родственников диагностирован этот синдром.

Для предупреждения обострений больному важно:

Соблюдение режима и качества питания.
Диетическое питание в пределах стола №5.
Умеренная физическая активность без перегрузок.
Соблюдение режима труда и отдыха.
Закаливание и здоровый образ жизни.
Санация хронических очагов инфекции.
Лечение патологии желчевыводящих путей.
Рациональное использование медикаментов. В первую очередь это касается приема глюкокортикоидов, анаболических стероидов, Рифампицина, Стрептомицина, Циметидина, Левомицетина, Ампициллина, кофеина, парацетамола, диакарба.
Недопустимо употребление спиртных напитков.
Проведение профилактических курсов урcодезоксихолевой кислоты при билиарном сладже.

Течение заболевания доброкачественное, продолжительность жизни больных не отличается от продолжительности жизни здоровых и прогноз благоприятный. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, но не сопровождается изменениями в печени, которые приводили бы к смерти.

Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
Подымова С. Д. Болезни печени. М.: Медицина, 1993. — 544 с.
Колюбаева С.Н., Кулагина К.О., Петрова И.С., Криворучка А.Б., Иванова А.М. Молекулярно-генетическая диагностика синдрома Жильбера методом пиросеквенирования. Лаборатория ЛПУ. 2016; 8: 4–6.
Гончарик И.И. Синдром Жильбера: патогенез и диагностика / И.И. Гончарик, Ю.С. Кравченко // Клиническая медицина. — 2001. — № 4. — С. 40-44.
Кузнецов А.С., Фомина И.Г., Тарзиманова А.И., Оганесян К.А. Дифференциальная диагностика доброкачественных гипербилирубинемий // Клиническая медицина. — 2001. — № 3. — С. 8-13.

Образование: Окончил Свердловское медицинское училище (1968 ‑ 1971 гг.) по специальности «Фельдшер». Окончил Донецкий медицинский институт (1975 ‑ 1981 гг.) по специальности «Врач эпидемиолог, гигиенист». Проходил аспирантуру в Центральном НИИ эпидемиологии г. Москва (1986 ‑ 1989 гг.). Ученая степень ‑ кандидат медицинских наук (степень присуждена в 1989 году, защита ‑ Центральный НИИ эпидемиологии г. Москва). Пройдены многочисленные курсы повышения квалификации по эпидемиологии и инфекционным заболеваниям.

Опыт работы: Работа заведующим отделением дезинфекции и стерилизации 1981 ‑ 1992 гг. Работа заведующим отделением особо опасных инфекций 1992 ‑ 2010 гг. Преподавательская деятельность в Мединституте 2010 ‑ 2013 гг.

источник