Меню Рубрики

При каком недостатке витамина возникает пеллагра

Классическое название пеллагры — «болезнь трёх Д» — диарея, дерматит, деменция. (В англоязычной литературе иногда добавляют четвёртую Д — смерть англ. Death )

Также симптомами являются:

Пеллагра может развиться по нескольким причинам, каждая из которых связана с нехваткой никотиновой кислоты. Во-первых, недостаток никотиновой кислоты в питании. Во-вторых, она может развиться в результате нехватки триптофана, [1] (незаменимой аминокислоты, содержащейся в яйцах, бананах, мясе, рыбе, птице и сое [2] ), которое организм перерабатывает в никотиновую кислоту. В-третьих, она может быть вызвана избытком лейцина, хотя связь неясна. [3]

Изменения в метаболизме белков также могут вызвать пеллагроподобные симптомы. Примером тому служит карциноидный синдром, болезнь при которой карциноидные опухоли производят избыточный серотонин. У здоровых людей только один процент пищевого триптофана преобразуется в серотонин; однако у пациентов с карциноидным синдромом это значение может увеличиваться до 70 процентов. Увеличение потребления триптофана на создание серотонина у пациентов с метастазовыми опухолями может вызвать нехватку триптофана. Таким образом, карциноидный синдром может вызвать сокращение синтеза белков, нехватку никотиновой кислоты, и клинические проявления пеллагры.

Без лечения болезнь может убить в течение 4—5 лет. Лекарством является никотинамид, химическое вещество, родственное ниацину. Частота и доза применения никотинамида зависят от состояния пациента.

  1. Pitche P (2005). «Pellagra». Sante15 (3): 205–8. PMID 16207585.
  2. Haas EMVitamin B3—Niacin. Excepted from: Staying Healthy with Nutrition: The Complete Guide to Diet and Nutritional Medicine. Архивировано из первоисточника 26 февраля 2012.Проверено 18 июня 2007.
  3. Bapurao S, Krishnaswamy K (1978). «Vitamin B6 nutritional status of pellagrins and their leucine tolerance». Am J Clin Nutr31 (5): 819–24. PMID 206127.

Wikimedia Foundation . 2010 .

ПЕЛЛАГРА — (от итал. pelle кожа и agra шершавая), б. ч. хронически протекающая б нь с проявлениями со стороны кожи, жел. киш. тракта и психики (классическая триаДа трех «Д»: дерматит, диарея и деменция); имеет эндемическое распространение в нек… … Большая медицинская энциклопедия

ПЕЛЛАГРА — (греч. от pella листовидная кожа). Накожная болезнь, в связи с общим нервным расстройством, свойственная жарким климатам; ломбардская или астурийская рожа, lepra italica; болезнь токсическая и происходит от хронического отравления испорченной… … Словарь иностранных слов русского языка

ПЕЛЛАГРА — (от итальянского pelle agra шершавая кожа), заболевание, обусловленное недостатком в организме никотиновой кислоты и некоторых других витаминов группы В; проявляется поражением кожи и слизистых оболочек, поносами, нервно психическими… … Современная энциклопедия

ПЕЛЛАГРА — (от итал. pelle agra шершавая кожа) заболевание, обусловленное недостатком в организме никотиновой кислоты и некоторых других витаминов группы В; проявляется поражением кожи и слизистых оболочек, поносами, нервно психическими расстройствами … Большой Энциклопедический словарь

пеллагра — сущ., кол во синонимов: 3 • авитаминоз (8) • болезнь (995) • пелагра (1) Словарь синонимов … Словарь синонимов

Пеллагра — (произведено от слова pellis кожа по аналогии со словомpodagra); синонимы: mal rosso, mal del sole, scorbutus aepinus, lepraitalica, ломбардская или астурийская рожа; gale de St. Ignace и т. д. П. считается в настоящее время болезнью токсической … Энциклопедия Брокгауза и Ефрона

пеллагра — (pellagra; итал. pelle кожа + agro грубый, шероховатый; син.: болезнь астурийская розовая, болезнь розовая, пеллагра ломбардская, скорбут альпийский) болезнь, обусловленная недостаточностью никотиновой кислоты, триптофана и рибофлавина,… … Большой медицинский словарь

Пеллагра — (от итал. pelle agra шершавая кожа) заболевание из группы авитаминозов (См. Авитаминозы), обусловленное недостатком в организме витамина PP (никотиновая кислота). Проявляется поражением кожи (Дерматит, чаще на лице и шее),… … Большая советская энциклопедия

Пеллагра — I Пеллагра (итал. pelle agra шершавая кожа) редкое заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм или неполным усвоением никотиновой кислоты (витамина РР). Возникновение пеллагры возможно как у взрослых, так и у детей при… … Медицинская энциклопедия

пеллагра — ы; ж. [от итал. pelle agra шершавая кожа] Мед. Болезнь, вызываемая недостатком в организме никотиновой кислоты и некоторых других витаминов и поражающая кожу, слизистые оболочки, нервную систему. Болеть пеллагрой. От пеллагры пухнут ноги. * * *… … Энциклопедический словарь

источник

Диагностировать пеллагру и факторы, спровоцировавшие ее не так легко, поэтому для этого используют комплекс процедур. Лечением занимается несколько врачей, так как у пациента появляются проблемы с нервной и пищеварительной системой, кожей, реже присоединяются другие отклонения (нарушение синтеза гормонов и ферментов, сахарный диабет, атеросклероз).

Профилактикой пеллагры является рациональная диета с достаточным содержанием витаминов группы В и белка, ограниченное употребление алкоголя и своевременная терапия болезней желудочно-кишечного тракта.

Основная причина пеллагры – авитаминоз В3 или РР (никотиновая кислота) – длительный недостаток этого витамина. Ниацин участвует во многих процессах организма, например:

  • окислительно-восстановительные реакции в клетках и на их поверхности (сохранение от произвольного выброса ферментов, приводящего к гибели, защита липидов клеточных оболочек от разрушения);
  • синтез и секреция ферментов желудочно-кишечного тракта;
  • регуляция работы симпатического отдела НС (возбуждение нервных окончаний, сужение сосудов);
  • работа иммунной системы, защита от патогенных микроорганизмов;
  • синтез факторов сворачивания крови;
  • клеточное деление, производство клеток крови.

Этот список можно продолжать, ведь В3 задействован и в других процессах, поэтому при его остром недостатке их нормальное течение прекращается.

Развитие такого заболевания, как пеллагра иногда сопряжено не только с нехваткой никотиновой кислоты, но и с авитаминозом по В1, В2 и В6, ведь они также участвуют в регуляции работы нервной системы, пищеварении и других процессах.

Недостаток незаменимой аминокислоты – триптофана также сопровождает пеллагру, это вещество является метаболитом-предшественником серотонина и самого витамина РР, оно участвует в регуляции сна и умственной деятельности (хроническое чувство страха, депрессия, концентрация), регулирует деление иммунных клеток.

Провоцирует пеллагру авитаминоз на фоне питания с недостатком витаминов группы В, но не только диету может создавать недостаток этих веществ, он также возникает из-за:

  • злоупотребления алкоголем (нарушается нормальное всасывание и усвоение витаминов и аминокислот);
  • хронических заболеваний нервной системы, постоянного стресса;
  • хронических заболеваний ЖКТ (панкреатит, гепатит, язвенная болезнь кишечника), при которых нарушается нормальный процесс переваривания пищи и всасывания из нее витаминов, аминокислот и других полезных веществ;
  • наличия в организме растущих злокачественных новообразований, которые «забирают» у него жизненно важные питательные вещества.

Благодаря комплексу характерных признаков пеллагру называют «болезнь трех Д» от слов деменция, дерматиты и диарея, также существует еще одна вариация, где 4 буквы Д (добавляют слово death – смерть, так как заболевание может иметь летальный исход без своевременного лечения).

Внешние симптомы пеллагры являются первым звоночком для обращения к врачу, проявляются они уже на ранних стадиях, они усиливаются при длительном воздействии солнечных лучей на кожу.

Сначала на открытых участках тела больного появляются небольшие красные или розоватые пятна, в этих местах образуется припухлость. Со временем размер пораженных зон увеличивается, по мере прогрессирования дерматита они приобретают коричневатый или бурый оттенок, на них могут появляться волдыри с прозрачной или мутной жидкостью.

Помимо дерматита, диагностируют:

  • фотодерматоз (гиперпигментация участков кожи под действием ультрафиолетового излучения);
  • аллопеция (местное выпадение волос);
  • гиперкератоз (сильное шелушение и огрубение кожи);
  • воспаление слизистых оболочек.

Деменция – приобретенное слабоумие, часто встречается у людей пожилого возраста, при хронических заболеваниях нервной системы, также может начаться при пеллагре. Больной становится невнимательным, хуже усваивает и запоминает новую информацию, испытывает трудности при попытках вспомнить что-то, со временем могут начаться проблемы с психологическим здоровьем.

Помимо деменции, к невротическим отклонениям при пеллагре относят:

  • повышенную агрессивность;
  • нарушение сна;
  • хроническую усталость, быструю утомляемость;
  • депрессивное состояние;
  • временное онемение разных участков тела;
  • потерю чувствительности на некоторых зонах кожного покрова;
  • апатию.

В список симптомов со стороны пищеварительной системы при пеллагре, помимо диареи, относят:

  • запоры, которые начинаются после приступов длительной диареи;
  • тошноту, рвоту;
  • развитие стоматита;
  • опухание языка, он приобретает малиновый оттенок и глянцевость;
  • постоянное першение или жжение в горле, привкус соли во рту.

Сначала стоит обратиться к терапевту, который собрав анамнез – комплекс симптомов, сможет поставить предварительный диагноз и отправить больного к узконаправленным специалистам. Лечением пеллагры будут заниматься несколько врачей: дерматолог, невропатолог или психиатр и гастроэнтеролог, так как необходимо купировать симптомы в разных системах организма. Также больному может понадобиться помощь диетолога для составления рациона.

Диагностика пеллагры начинается с внешнего осмотра и сбора анамнеза, после этого его направят на:

  • биохимический анализ крови;
  • диагностику количественного состава крови и мочи;
  • эндоскопию верхних отделов ЖКТ;
  • УЗИ брюшного отдела, реже требуется дополнительная диагностика областей эндокринных органов;
  • МРТ;
  • дифференциальную диагностику к дерматологу (чтобы исключить дерматологические заболевания, например, порфирию или рожу).

Терапия пеллагры начинается с обеспечения полного физического и психического спокойствия больному. Для лечения дерматологических патологий используют мази с кортикостероидами (Лоринден, Элоком, Целестодерм, Дермовейт), помимо этого, необходимо полностью защищать кожу от солнца при помощи одежды, а на открытые участки наносить солнцезащитный крем с SPF.

Для устранения авитаминоза используют большие дозы никотиновой кислоты (количество подбирается индивидуально), ее вводят внутримышечно или внутривенно. Когда пациент идет на поправку, дозировку препарата уменьшают, инъекции отменяют, вместо них назначают таблетированные витамины.

Обязательным элементом терапии и дальнейшей профилактики является сбалансированная диета, которую поможет составить врач-диетолог, она должна содержать нормальное количество витаминов группы В, аминокислоты триптофана и других необходимых веществ. Большое количество ниацина можно найти в молочных продуктах, орехах, бобовых культурах, шиповнике, свежей зелени, нежирном мясе и пшеничной муке.

При отсутствии терапии пеллагра имеет осложнения. К ним относят:

  • хроническое нарушение усвоения пищи, из-за чего больной теряет вес, у него развивается нехватка других полезных веществ;
  • из-за частой диареи и недостатка ниацина нарушается свертываемость крови, развивается анемия из-за снижения гемоглобина;
  • слабоумие и другие психические расстройства;
  • нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, из-за них растет риск инсульта и инфаркта;
  • летальный исход (возможен через 6-10 лет течения болезни без лечения).

Главная профилактика пеллагры – рациональное питание с достаточным количеством продуктов, содержащих витамины группы В и триптофан. Веганская диета может спровоцировать развитие этого заболевания, так как она исключается многие продукты, содержащие аминокислоту, упомянутую выше, из которой организм может синтезировать РР.

В профилактический комплекс, помимо питания, входят:

  • прием витаминно-минеральных комплексов в период недостатка свежих овощей, зелени, молочных продуктов и бобовых;
  • своевременная терапия заболеваний ЖКТ;
  • отказ от алкоголя или минимизация его употребления;
  • нормализация сна и психологического фона.

Пеллагра сегодня встречается не так часто, ведь питание человека стало более разнообразным, а медицина научилась справляться с недугом. Но иногда люди сталкиваются с этим заболеванием, чтобы вовремя его вылечить и минимизировать количество осложнений, важно помнить про его симптомы. Профилактика пеллагры несложная, порой достаточно лишь следить за собственным питанием, чтобы исключить ее развитие.

источник

Действительно, Северная Италия, Испания, Франция и другие европейские страны, а также южные области развивающихся в то время Североамериканских Соединенных штатов, – в ХVIII-ХIХ вв оказались регионами, эндемичными по этому тяжелому заболеванию (к началу 1880 года в одной лишь Италии страдало более 100 000 человек), и были вынуждены прилагать значительные усилия к установлению его причин, возможных способов лечения и профилактики. Термин «пеллагра», сохранившийся и в современных международных классификациях болезней, появился в медицинском лексиконе благодаря Франческо Фраполи (1771); в течение длительного времени употреблялся также синоним «астурийская лепра». Однако сама болезнь была известна задолго до того, как получила современное наименование, и проявляется она не только характерными изменениями на коже. В западной литературе пеллагру часто называют «the four Ds» (четыре Д): дерматит, деменция, диарея, смерть (англ. «death»).

Когда этиопатогенетические механизмы были вскрыты и достоверно подтверждены, заболеваемость резко сократилась. В частности, послевоенные советские медицинские учебники и энциклопедии с гордостью сообщали о пеллагре то же самое, что утверждалось в знаменитом асексуальном афоризме: «В СССР пеллагры нет».

Сегодня эта фраза из пособий и сводок, к сожалению, исчезла. Пеллагра есть. Как одна из болезней, связанных с недоеданием и социальным неблагополучием, она по сей день остается актуальной проблемой не только в странах третьего мира, но и у нас, и в Западной Европе, и в США.

Этиология пеллагры оставалась неясной вплоть до 1910-х годов. Среди нескольких конкурирующих гипотез доминировала инфекционная гипотеза, однако многие исследователи обращали внимание на то, что пеллагрой чаще всего болели бедные крестьяне, для которых основой скудного рациона была кукурузная мука или картофель (напомним, оба растения были завезены в Европу после открытия Американского континента). Отсюда напрашивался вывод о том, что кукурузные зерна служат «транспортом» или питательной средой для инфекционного патогена, либо содержат некое ядовитое вещество, способное накапливаться в организме. В то же время, коренные жители Центральной Америки, где кукуруза (маис) являлась главным и универсальным источником пищи, пеллагре были практически не подвержены.

Читайте также:  Какие витамин с для мужчины качество сперма

История изучения этого заболевания неразрывно связана с именем Джозефа Голдбергера, которому провести исследования в данной области поручил Руперт Блу, четвертый Генеральный хирург США (глава Офицерского корпуса охраны здоровья). Причины для вмешательства на государственном уровне действительно имелись: к началу ХХ века заболеваемость пеллагрой достигла в США эпидемического уровня, а за сорок последующих лет было зарегистрировано более 3 миллионов случаев и свыше 100 000 летальных исходов. В 1912 году в отдельно взятой Южной Каролине пеллагрой страдали 30 000 человек, уровень смертности составлял 40%, а всего в 1916 году на американском Юге насчитывалось не менее 100 тыс болеющих.

Джозеф Голдбергер был офицер и врач-эпидемиолог; на определенном этапе своей карьеры инспектировал санитарно-эпидемическую ситуацию в среде прибывающих иммигрантов, – сам будучи венгром по месту рождения, – и к моменту нового назначения уже давно интересовался причинно-следственными связями между бедностью и болезнями. Как лицо официальное, он настойчиво добивался социального и научного признания того факта, что ряд заболеваний обусловлен именно нищетой, в частности, недостаточным и однообразным питанием. По выражению англоязычной Википедии, Дж.Голдбергер отличался «интеллектуальной неугомонностью», а также (добавим от себя) наблюдательностью, независимостью мышления и умением делать правильные выводы. Анализируя заболеваемость пеллагрой в сиротских приютах и психиатрических лечебницах (где болели только пациенты, но не врачи и медсестры), Голдбергер все больше укреплялся в мысли, что инфекционным это заболевание быть не может. В 1915 году он обратился к Эрлу Брюеру, в то время губернатору штата Миссисипи, за доступом на ферму государственной исправительной колонии Ранкин, одного из сравнительно гуманных пенитенциарных заведений штата, – по крайней мере, пеллагрой заключенные там не болели. Голдбергер намеревался провести длительное диетологическое исследование на добровольцах, и взамен (что само по себе характеризует этого человека) испрашивал для них губернаторскую амнистию. Такое разрешение было получено. В эксперименте приняло участие одиннадцать заключенных, один из которых вскоре был выведен из исследования по причине простатита. В течение девяти месяцев участники получали весьма ограниченный рацион, в котором практически отсутствовали мясные, молочные и овощные продукты, – базовой пищей была пресловутая кукуруза. Все добровольцы начали прогрессивно слабеть, нарастали признаки истощения, и в конце концов у нескольких человек манифестировала симптоматика пеллагры. Эффективным лечением оказалось усиленное питание с преобладанием мяса и зелени.

Голдбергер упрямо искал «фактор РР» (от англ. «pellagra-preventing», – предотвращающий пеллагру), экспериментируя с обедненными и обогащенными диетами. Эксперимент, как мы понимаем сегодня, оказался абсолютно корректным и результативным, однако сторонники инфекционной гипотезы, большинство из которых проживало в северных штатах, были не менее упрямы. Их убедило бы только открытие зловредного микроба или, на худой конец, ранее неизвестного кукурузного токсина. Работы же Голдбергера свидетельствовали о том, что пеллагра вызывается отсутствием чего-то, а не присутствием, – и подвергались яростной критике как антинаучные и ничего не доказывающие. Тогда Голдбергер решился на поступок столь же героический, сколь и типичный для врачей нового времени: в 1916 году поставил эксперимент на себе самом, в течение месяца прививая отобранный у больных пеллагрой биоматериал. Он был настолько уверен в своей правоте и, следовательно, в безопасности опыта, что его примеру последовали жена, ассистент и полтора десятка волонтеров. Никто из них пеллагрой не заболел.
Однако критиков не убедило и это. Они возражали, в частности, тем, что практически все участники эксперимента были мужчинами, тогда как пеллагра считалась (ошибочно) преимущественно женским заболеванием.

Тем временем уже существовало и развивалось учение о витаминах. Выдающийся польский биохимик еврейского происхождения Казимеж Функ (чаще пишут «Казимир»), работавший в нескольких странах и закончивший жизненный путь гражданином США, в 1912 году уже ввел в медицинский лексикон понятие «витамин» и фактически открыл причину пеллагры, – чего на тот момент не понял никто, включая самого Функа, – а годом позже другой биохимик, «доктор Витамин» Элмер Вернер Макколлум, исследовал свойства и биологическую роль т.н. жирорастворимого фактора А.

Фактор РР был однозначно идентифицирован лишь в 1937 году – группой специалистов, возглавляемой профессором биохимии Конрадом Элвейджемом.

Джозеф Голдбергер, которого называют «невоспетым героем клинической эпидемиологии», пять раз был номинирован на Нобелевскую премию, но удостоен ее не был (как не получил ее и К.Функ), – вероятно, потому, что этиопатогенетическую тайну пеллагры он так и не разгадал, хотя работал над этим до конца своих дней. В начале 1929 года Голдбергер в возрасте 54 лет умер от рака почки. Специальным декретом Конгресса США его вдове Мэри Голдбергер была назначена ежемесячная пенсия в размере 125 долларов (внушительная по тем временам сумма) в знак государственного признания медико-социальной важности работ и усилий ее мужа.

Вернемся к другой загадке – неуязвимости коренных жителей Мезоамерики (Средней Америки). В действительности никакого «иммунитета» к пеллагре у них не было и быть не могло. Здесь все ответы, тоже отнюдь не тривиальные, крылись в особенностях национальной кухни, ключевым элементом которой является все та же кукурузная мука (вспомним бесчисленные буррито, кесадильи, тако и другие блюда на основе лепешки-тортильи). Когда-то, в незапамятные времена, в чью-то кукурузную муку случайно попала зола или сажа; вкус изменился, это было замечено и исследовано древними кулинарами, развито и закреплено в национальной традиции в виде технологии, известной сегодня как никстамализация. Несмотря на международно-английское звучание этого слова, появилось оно не в английском, а в испанском языке; корнями же уходит в науатль, один из ацтекских языков, и в переводе означает именно «добавление золы (пепла) в муку». Суть этого традиционного процесса – предварительное вываривание и, затем, многочасовое вымачивание кукурузных зерен в слабом, однопроцентном растворе гашеной извести, после чего «никстамализированный» продукт тщательно промывается и используется для приготовления пищи. Добавление гидроксида кальция (гашеная известь) смещает рН воды в щелочную сторону, что вызывает в кукурузных зернах каскад сложных реакций. В результате меняется вкус, усиливается цвет, появляется специфический «фирменный» запах, но главное – высвобождаются биоактивные химические формы веществ, жизненно необходимых организму человека и, кроме прочего, предотвращающих развитие пеллагры (и других заболеваний этой группы).

Причиной развития пеллагры является дефицит никотиновой кислоты в организме. Именно никотиновая кислота (ниацин), – известная с 1867 года, получившая название в 1873 году, вновь синтезированная Функом в 1911 г. и им же классифицированная как предполагаемый витамин, – оказалась тем самым фактором РР, который искал Дж.Голдбергер и нашел К.Элвейджем.

Никотиновая кислота относится к водорастворимой группе В и в современной номенклатуре витаминов обозначается как В3 ( К.Функ поначалу принял ее за тиамин, или В1). Заметим, что биологическая роль витамина В3, который до сих пор иногда называют витамином РР, рассматривается также в наших материалах «Витамин В. Гиповитаминоз» и «Витамин В. Гипервитаминоз». Провитамином, т.е. биохимическим «сырьем» для синтеза ниацина, организму служит аминокислота триптофан – одна из нескольких т.н. незаменимых аминокислот, которые должны постоянно поступать извне (в частности, для выработки и воспроизводства белков).

Соответственно, непосредственной причиной пеллагры можно считать ограниченный по составу монотонный рацион, богатый крахмалом (картофель, кукуруза) и бедный мясом, овощами, фруктами, молоком, яйцами, орехами и другими продуктами с высоким содержанием двух указанных макроэлементов, – ниацина и триптофана.

Роль никотиновой кислоты чрезвычайно велика и многогранна: витамин В3 с необходимостью участвует в регуляции кроветворения, уровня глюкозы и липопротеинов высокой плотности, внешней и внутренней секреции, деятельности центральной нервной системы, кислотно-щелочного баланса, развития плода у беременных женщин.

Никотиновая кислота – единственный из всех витаминов, который используется в медицине не только как вспомогательное, но и как основное, полноценное лекарственное средство (в т.ч. в производной форме никотинамида, который применяется, например, для прерывания неукротимой ацетонемической рвоты).

Факторами риска в отношении пеллагры является всё, что ограничивает поступление в организм ниацина и триптофана, увеличивает потребность в них или нарушает нормальную их переработку, усвоение, выведение. Помимо собственно алиментарного фактора (под которым подразумевается не только нищенское недоедание, но и дурацкое, не найти другого слова, «голодание ради похудеть»), сюда относятся:

  • алкоголизм, особенно в сочетании с прогрессирующим циррозом печени;
  • длительный прием медикаментозных средств (перечень антагонистов витамина В3, а также нарушающих его метаболизм энтеро- и гепатотоксичных препаратов, очень велик: антибиотики, антидепрессанты, анальгетики и мн.др.);
  • табакокурение;
  • острые и хронические инфекционно-воспалительные процессы, особенно в ЖКТ;
  • тяжелые физические нагрузки в неблагоприятных или экстремальных условиях (пеллагра была одной из причин высокой смертности, например, в сталинских лагерях или блокадном Ленинграде);
  • ультрафиолетовое облучение, будь то естественная инсоляция или злоупотребление соляриями;
  • вынашивание беременности и грудное вскармливание;
  • онкозаболевания;
  • метаболические расстройства;
  • частые или хронические стрессогенные ситуации.

Остается добавить, что в биохимическом смысле никотиновая кислота имеет разве что созвучное сходство с той формой никотина, которая потребляется курильщиками. «Сигаретный» никотин – тяжелый нейротропный наркотик, и говорить о его потенциальной антипеллагрической пользе – примерно то же самое, что применять героин для лечения насморка (это не просто фигура речи: публикации подобного рода действительно появлялись в научной периодике начала ХХ века, и несколько таких раритетов автор видел собственными глазами). Более того, табачный дым с его сотнями ядовитых присадок является одним из наиболее деструктивных факторов, ведущих, в том числе, к ускоренному распаду витаминов в живых тканях. Будь это иначе, число смертей от пеллагры сократилось бы, минимум, вдвое, поскольку заядлых курильщиков среди умерших было ничуть не меньше, чем среди нас, высокообразованных здоровых людей третьего тысячелетия…

Мультифакторное биологическое значение ниацина делает клиническую картину авитаминоза В3 очень разнообразной. Возможная симптоматика пеллагры включает следующее:

  • характерное изъязвляющее поражение кожи в виде ожерелья вокруг шеи и/или пятен различной локализации, преимущественно на кистях рук, болезненная чувствительность кожи к свету (фотодерматоз);
  • воспаление языка (глоссит) и слизистых оболочек иной локализации;
  • выпадение волос (алопеция);
  • грубые комплексные нарушения со стороны – поначалу повышенная возбудимость и агрессивность, затем спутанность сознания, аментивный синдром (тотальная растерянность, непонимание происходящего), апатия, прогрессирующее снижение интеллектуально-мнестических функций до степени слабоумия (деменция), параличи, утрата координации движений и способности к ориентации в пространстве, инсомния (отсутствие сна), галлюцинаторный синдром и пр.;
  • хроническая диарея в сочетании с периодической констипацией (запорами);
  • сердечнососудистая патология, вплоть до инфаркта и инсульта;
  • отечность вследствие задержки жидкости в межклеточном пространстве (эдема).

Зачастую пеллагра развивается в структуре полиавитаминоза (множественно-витаминной недостаточности) и сочетается с цингой, бери-бери, рахитом и т.д.
Если потребление витамина В3 не нормализуется, летальный исход неизбежно наступает через 4-6 лет. При длительном течении пеллагры, даже если медицинская помощь в конце концов оказывается, многие из вышеописанных нарушений принимают необратимый характер.

Пеллагра диагностируется по характерному внешнему виду больного, клиническому симптомокомплексу, – с обязательным учетом всех доступных анамнестических сведений (учитывается не только повседневный рацион, но и перенесенные или хронические заболевания, характер профессиональной деятельности, принимаемые лекарственные средства, саморазрушительные привычки и т.д.). Столь же обязательными являются лабораторные биохимические исследования крови и мочи. По мере необходимости назначаются инструментальные исследования и консультации профильных специалистов (психоневролога, кардиолога и др.).

Терапия пеллагры включает несколько основных направлений. Прежде всего, необходимо по возможности исключить все факторы, повышающие расходование витаминов В организмом: физические и психоэмоциональные нагрузки, курение, употребление алкоголя, прием препаратов-антагонистов и т.д. (см. выше). Далее, назначаются ниацин или никотинамид, – в тщательно рассчитанном и клинически обоснованном сочетании с другими витаминами группы В (тиамин, рибофлавин, цианокобаламин и др.) и витамином С.

Симптоматически, в зависимости от наблюдаемой клинической картины, применяются транквилизаторы, нейролептики, седатики, гормональные и нестероидные противовоспалительные средства, пробиотики, антибиотики, энзимы и т.д.

Исключительно важное значение имеет антипеллагрическая диета, подразумевающая частое дробное питание с постепенным нарастанием калорийности и содержания белка в рационе.

источник

Когда человек неправильно питается, развивается пеллагра – редкое заболевание, разновидность авитаминоза в результате нехватки никотиновой кислоты (витамина PP) и белка, содержащего незаменимую аминокислоту триптофан, которая отвечает за настроение.

Заболевание может появиться у любого взрослого или ребенка, но чаще развивается у людей с низким материальным достатком.

Читайте также:  Какие витамины можно пить при туберкулезе

Причина проста: бедный человек не может себе позволить питаться разнообразно, поэтому организм не получает жизненно необходимых витаминов.

Если в России о таком типе авитаминоза не слышали, то американцы и африканцы знакомы с болезнью не понаслышке.

Факторы, влияющие на возникновение заболевания:

  • Сбой обмена веществ, плохая усвояемость витаминов;
  • недостаточная всасываемость ниацина при гастрите, гепатите, язве, глистной инвазии (особенно пожилой возраст);
  • нарушения ЦНС;
  • нарушение в работе красных кровяных телец;
  • наличие хронических болезней;
  • хронический алкоголизм, затяжные депрессии;
  • недостаток витаминов группы В: тиамина, рибофлавина, ниацина, пиридоксина;
  • редко при беременности или в период кормления (ребенок высасывает все соки);
  • туберкулез;
  • дизентерия;
  • длительное пребывание на солнце;
  • нарушения выделений желчного сока.

Витамин PP синтезируется специальными бактериями в слизистой кишечника. Нехватка триптофана вызывает дефицит никотиновой кислоты.

Из-за одновременного появления жидкого стула (диареи), приобретенного слабоумия (деменции) и дерматита, заболеванию дали обобщающее название «три Д».

На первый взгляд, дефицит никотиновой кислоты не кажется серьезной проблемой, но на самом деле витамин играет важную роль в организме.

Изначально пеллагру считали инфекционным заболеванием, но заключение оказалось неверным: авитаминоз не передается воздушно-капельным путем.

Пеллагра может развить атеросклероз, ишемическую болезнь сердца, инфаркт, эндокринные, костные, мышечные нарушения.

Какие изменения происходят? Нарушаются функции нервной системы, никотиновая кислота не вырабатывается в нужном количестве, нервные рецепторы перестают нормально функционировать и организм постепенно угасает.

«Тревожные звоночки» – например, высыпания на коже, не вызывают тревоги, но постепенно самочувствие человека ухудшается и появляются дополнительные симптомы.

Самые первые признаки пеллагры начинаются с «трех Д» – жидкий стул (диарея), деменция и кожные высыпания (дерматит).

Возможно появление гнойных, пузырьковых язвочек (похожи на лишай), которые потом шелушатся. Со временем кожный покров атрофируется.

Кожа становится грубой, темнеет, местами трескается от дефицита витаминов, появляются аллергические высыпания, красные пятна в форме полумесяца вокруг глаз или в области шеи.

Взгляд «стекленеет», заметна ярко выраженная бледность или серость лица, язык приобретает ярко-малиновый цвет, отекает, блестит.

Пищеварительный тракт перестает полноценно функционировать, пропадает аппетит, ухудшается мыслительная активность (частичная потеря памяти, утрачивание ранее приобретенных навыков, невозможность получить их вновь).

Человек быстро устает, чувствует слабость в мышцах, ногтевые пластины слоятся, выпадают волосы, начинаются проблемы с зубами (стоматит, цинга), запор чередуется с жидким стулом. В некоторых случаях возможен паралич ног.

Со стороны ЦНС: нарушается координация движения, случаются частые мигрени, головокружение, нарушение сна, нервные срывы, депрессии, повышенная возбудимость и агрессивный настрой.

Агрессия может внезапно смениться равнодушием, человек резко успокаивается, становится вялым, апатичным. Всплески заболевания случаются чаще всего в летний период (негативно действует ультрафиолетовое излучение).

Кожа буквально «горит» под солнечными лучами. Ближе к зиме отмечают перемены в ротовой полости: на слизистой появляются язвочки, ротовую полость обжигает, словно огнем, текут слюни.

Именно зимой прогрессирует диарея. Дефицит никотиновой кислоты у беременной женщины может сильно навредить плоду в утробе.

Пеллагра бывает острой и хронической.

Острая форма пеллагры проявляется внезапно, хроническая развивается постепенно.

Острое течение болезни очень опасно и может быстро закончиться смертью больного.

Первые признаки острого течения – частая диарея, до 15-20 раз за день, затем начинаются проблемы с кожей.

Заболевание может привести к смерти уже спустя 7-8 лет, если не оказать должного лечения. Если вовремя не обратиться к специалисту, развиваются болезни сердечно-сосудистой системы, нарушается строение костной ткани, повреждается ЦНС (возможны галлюцинации, психоз), развивается эрозия тонкого и толстого кишечника, ухудшается слух.

Пеллагра лечится только под наблюдением доктора в больнице. Главное условие лечения – физическое и психологическое спокойствие пациента.

Для восполнения недостатка никотиновой кислоты назначают препараты с амидом, делают внутримышечные уколы, прописывают витаминные комплексы (в которые входят витамины группы В).

После внутримышечных уколов возможны побочные явления в виде внутреннего жара или жжения кожи.

Для восстановления работы ЖКТ и нормализации желудочного сока прописывают «Мезим», «Фестал».

Антибиотики назначают для восстановления стула. Если истощение дошло до предела, делают переливание крови. Очень важно восстановить здоровое, полное витаминов питание.

Продукты должны быть разнообразными и полезными: молоко, жирная рыба, печенка говяжья или свиная, каши, курица, сыры, орехи, картошка, капуста, куриные яйца должны присутствовать в меню ежедневно.

Пеллагра довольно тяжелое заболевание, вылечить его самостоятельно – нельзя. Не занимайтесь самолечением, не опасные на первый взгляд симптомы могут привести к серьезным, порой необратимым осложнениям.

Избавиться от подозрений вам поможет дерматолог, диетолог или терапевт. После точного обследования дают направление к конкретному специалисту.

источник

Такое редкое заболевание как пеллагра знакомо не всем, а первые признаки его настолько схожи с небольшими проблемами с кожей, что люди не спешат за медицинской помощью. Как правило, рассматриваемое заболевание развивается по причине нарушения усвоения витаминов и других веществ, спровоцировать такое могут несколько факторов – например, нерациональное питание, внутренние болезни хронической формы течения.

В 18 веке врачи вообще были уверены, что пеллагра относится к инфекционным заболеваниям, тем более что в те годы эта болезнь чаще всего поражала бедные слои населения. Но в 1916 году это мнение успешно опровергли поставленные врачами эксперименты – в пищу абсолютно здоровым людям подмешивались микроскопические частицы биоматериала больных людей (например, чешуйки кожи) – ни одного случая заболевания обнаружено не было. А буквально через несколько лет после этого открытия, было найдено и лекарство, способное полностью излечить от пеллагры. Таким лекарством стала никотиновая кислота.

Пеллагра считается достаточно опасным заболеванием для человека, но только в том случае, если никакие лечебные меры не предпринимаются – уже максимум через 8 лет такая безалаберность приводит к летальному исходу.

Крайне редко рассматриваемое заболевание диагностируется у жителей развитых стран, в которых высокий уровень медицины и образования. Зато в странах Африки и Южной Америки случаев диагностирования пеллагры действительно много. И еще один нюанс – чаще всего рассматриваемая патология возникает на фоне хронического алкоголизма – это уже доказанный факт.

Главное причиной развития рассматриваемого заболевания является поступление в малых количествах витамина В3, а также витаминов В1, В2, В6 и триптофана. В свою очередь, к такому могут привести следующие факторы:

  • стрессовое состояние, находящееся в хроническом течении;
  • ранее диагностированные заболевания органов пищеварительной системы – например, гастрит, гепатит, язвенная болезнь, панкреатит;
  • прогрессирующие опухоли злокачественного характера – они способны преобразовывать поступающий в организм триптофан в серотонин;
  • неправильное питание – имеется в виду и нарушение рациона, и нарушение режима;
  • период беременности и лактации;
  • хроническое физическое переутомление на фоне недостаточного питания;
  • алкоголизм;
  • постоянное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей – это касается и любителей соляриев;
  • прогрессирующие инфекционные заболевания – например, дизентерия или туберкулез.

Многие поражаются тому, что недостаток лишь какого-то одного витамина может привести к развитию самого настоящего заболевания. Но ведь врачи не зря постоянно говорят о необходимости поддержания собственного организма, о дополнительном приеме некоторых витаминных комплексов – последствия действительно очень тяжелые. Судите сами, какие процессы в организме нарушаются только лишь при недостатке никотиновой кислоты:

  • формирование гемоглобина и эритроцитов;
  • окислительно-восстановительные реакции;
  • секреция желудочного сока и желчи;
  • образование половых гормонов;
  • синтез гормонов поджелудочной и щитовидной желез;
  • контроль уровня глюкозы в крови;
  • функционирование центральной нервной системы;
  • процессы снижения уровня «вредного» холестерина в крови.

И это еще не все! Если недостаток никотиновой кислоты будет присутствовать у беременной женщины, то нарушаются процессы внутриутробного формирования нервной системы будущего ребенка, а в некоторых случаях такое состояние приводит к потере памяти и нарушению функционирования определенных зон головного мозга даже у абсолютно здоровых людей.

В общем, недостаток никотиновой кислоты в организме приводит к нарушениям всех обменных процессов, развиваются патологические изменения в сердечно-сосудистой системе, ухудшается формула крови, происходят необратимые нарушения в гормональном балансе, состояние суставов и кожных покровов кардинально меняется в худшую сторону.

К симптомам рассматриваемого заболевания относят основную триаду признаков:

Уже потом, по мере прогрессирования пеллагры у больного выявляются патологические изменения в работе сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Как правило, первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в жаркое время года – под ультрафиолетовыми лучами (солнечными) развивается дерматит. А затем в конце зимы больной начинает испытывать нарушения в работе пищеварительной системы (диарея), слабость, снижение аппетита, повышенную сонливость и хроническую усталость. В некоторых случаях эти симптомы развиваются настолько медленно, что недостаток витамина В3 в организме принимается даже квалифицированными врачами за нервные или психические расстройства.

Пеллагра может протекать в острой и/или хронической форме – в первом случае симптомы начинаются внезапно и всегда с большой интенсивностью, а вот хроническое течение болезни характеризуется постепенным нарастанием симптомов.

Чаще всего именно изменения на кожном покрове беспокоят больного – появляются они практически сразу после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита, причем, поражаются и слизистые оболочки.

При пеллагре будут отмечаться следующие изменения кожных покровов и слизистых оболочек:

  1. На открытых кожных поверхностях (ноги, руки, лицо и шея) появляются красные, слегка отечные пятна, иногда они представляют собой пузыри с содержанием мутной жидкости. При прогрессировании эти пятна становятся бурыми, коричневыми, могут перерастать в долго незаживающие язвы.
  2. Появляется гиперпигментация, которая носит характер «очков», «перчаток» и/или «носков». Человек становится чувствительным к солнечным лучам – они вызывают у него чувство жжения и горения кожи.
  3. Отдельные участки кожи могут начать шелушиться, а впоследствии они становятся орговевшими. Кожный покров приобретает серый оттенок.
  4. Слизистые оболочки воспаляются – этот процесс поражает и ротовую полость, и половые органы, и носовые ходы/пазухи.

Чаще всего изменения кожных покровов при пеллагре локализуется в области лица и шеи. Больные могут отмечать появление красных пятен в виде полумесяца, вокруг глаз и на переносице могут появиться участки с коричневой и шелушащейся кожей. Конкретно на шее может появиться так называемый воротник Касаля – участок кожи в этом мест покрывается узким красным пятном, которое спускается с шеи на грудь.

Также часто поражается кожа вокруг запястий и голеностопного сустава – нередко отмечается появление красных и слегка отечных «браслетов» в этих местах.

Пеллагра может проявляться и высыпаниями на голени и бедрах – они будут иметь форму папул с жидким содержимым, вокруг таких высыпаний появляются зоны кровоизлияний.

Если пеллагра не была диагностирована на этапе развития дерматита, то прогрессирование заболевания приводит к нарушениям функционирования пищеварительной системе. Это проявляется не только диареей, но и другими синдромами:

  • на слизистой полости рта появляются белесые язвочки – диагностируется стоматит;
  • во рту постоянно присутствует вкус соли и ощущение жжения;
  • губы и язык периодически отекают, но не слишком интенсивно;
  • в уголках рта появляются трещинки, которые долго не заживают даже при применении специфических лекарственных средств;
  • язык приобретает малиновый цвет и становится «лакированным», на нем явно видны отпечатки зубов.

Обратите внимание: при пеллагре поносы всегда чередуются с запорами, а в некоторых случаях такие нарушения в работе кишечника сопровождаются еще и длительной тошнотой, переходящей в рвоту.

Когда больного со схожими симптомами обследует врач, то могут быть выявлены вздутие живота, снижение перистальтики желудка и отсутствие соляной кислоты в желудочном соке.

Нервные и психические расстройства также могут быть следствием недостатка в организме никотиновой кислоты и триптофана. При этом у больного будут отмечаться следующие синдромы:

  • полная потеря чувствительности кожного покрова на некоторых участках тела (обычно их можно четко локализовать);
  • повышенная утомляемость;
  • апатия к себе, работе, окружающим;
  • нарушения памяти;
  • нарушения сна;
  • полиневриты;
  • раздражительность, возникающая безосновательно;
  • парестезии;
  • депрессия.

Если пеллагра протекает в запущенной форме, больной не проходит курс лечения, то в будущем у него могут развиться галлюцинации, психомоторное возбуждение, параноидальный бред – такое состояние классифицируется врачами как психоз. Нередко на фоне запущенности рассматриваемого заболевания развивается энцефалопатия, которая сопровождается замутненностью сознания, отсутствием контроля над сосательным и хватательным рефлексами, гипертонусом мышц.

Как правило, диагноз пеллагра ставится, если у больного имеется описанная триада симптомов. Рассматриваемое заболевание обязательно нужно дифференцировать от порфирия, рожи, солнечного дерматита и болезни Хартнапа.

Больной должен пройти полный комплекс обследования. В моче такого пациента будет выявлено активное выделение никотиновой кислоты и витаминов группы В. При исследовании органов пищеварительной системы эндоскопом врач выявит атрофию слизистых желудка и кишечника, а в некоторых случаях отмечаются и кровоточащие язвы на слизистых этих отделов желудочно-кишечного тракта.

Читайте также:  Какой витамин принимать при сухости и шелушении кожи

Лечение рассматриваемого заболевания всегда проводят в стационарных условиях, врач назначит комплексную терапию и будет постоянно контролировать состояние больного. Как правило, терапия при пеллагре заключается в следующих назначениях:

  • абсолютный покой больному – и физический (постельный режим), и психический;
  • пораженные участки кожи лечат кортикостероидными препаратами (мазями);
  • в высоких дозах назначаются к приему препараты никотиновой кислоты – дозировка подбирается в строго индивидуальном порядке, в самом начале лечения такие средства вводят внутримышечно или внутривенно, а затем дозировка уменьшается и больной переходит на прием таблеток;
  • назначаются витамин В12, рибофлавин, тиамин и пиридоксин;
  • при диарее назначают курс антибактериальных препаратов (антибиотиков);
  • обязательно больной должен пропить курс Нистатина и поливитаминных комплексов, если было лечение антибиотиками;
  • исключаются контакты кожи с ультрафиолетовыми лучами;
  • при явном истощении пациенту назначают переливание крови дробными «порциями»;
  • если болезнь уже сопровождается психическими расстройствами, то назначаются транквилизаторы.
  • Обратите внимание: если пеллагра была спровоцирована каким-либо внутренним патологическим процессом, то обязательно нужно назначить больному и его лечение.

    Очень важным моментом в терапии против рассматриваемого заболевания является соблюдение специального рациона питания.

    Больным назначается специально разработанное меню, в котором присутствуют продукты, богатые витаминами групп А, В, С и белка. К таковым относятся:

    печень и почки;

  • свежие рыба и мясо жирных сортов;
  • любые орехи – грецкие, миндаль, арахис и так далее;
  • кукурузная мука и пшеничные отруби;
  • все молочные продукты, в том числе и кефир, ряженка, сметана;
  • любые овощи;
  • все фрукты и ягоды, особенно полезными при пеллагре будут облепиха, гранат, дыни и персики;
  • картофель и бобовые;
  • плоды шиповника;
  • фенхель;
  • пряная зелень.
  • Все продукты готовятся с учетом того, что пищеварительная система нуждается в поддержке, то есть оптимальным вариантом станут тушение, варка, приготовление на пару, запекание. Прием пищи осуществляться должен малыми порциями, но достаточно часто – не менее 5 раз в сутки. Калорийность блюд повышается постепенно – например, в первую неделю больному будет достаточно получать 2500 Ккал.

    Иногда пеллагра протекает в острой форме и тогда все описанные в статье симптомы у больного проявляются сразу и интенсивно – нередко такое состояние врачи путают с развивающимся инсультом. В таком случае пеллагра всегда заканчивается летальным исходом.

    Если же рассматриваемое заболевание протекает в обычном темпе, является хроническим, то могут появиться его осложнения в виде сыпного тифа, цинги или дизентерии. Если пеллагра протекает годами, с обострениями только в летний период, то у больного развивается слабоумие, он становится инвалидом.

    Чтобы не допустить развития рассматриваемого заболевания, нужно помнить всего несколько правил проведения профилактики. К таковым относятся:

    • прием в весенний период поливитаминных комплексов;
    • разнообразное питание, меню должно состоять из продуктов с высоким содержанием витаминов и никотиновой кислоты;
    • своевременное лечение патологий отделов желудочно-кишечного тракта;
    • лечение острых инфекционных болезней;
    • недопущение развития алкоголизма;
    • предупреждение развития стресса и депрессий.

    Пеллагра – довольно редкое, но все еще встречающееся заболевание. Прогнозы по этой патологии врачи дают вариативные – если лечение будет начато вовремя, и проводиться в полном объеме, то прогноз крайне благоприятный. Но если пеллагра протекает «в свободной форме», больной не принимает специфических лекарственных препаратов и не прошел необходимых обследований, то прогноз врачи дают неблагоприятный – через 5-8 лет пеллагра приводит к летальному исходу.

    Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

    24,574 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

    источник

    Пеллагра ( Дефицит никотиновой кислоты , Недостаток витамина В3 , Недостаток витамина РР , Недостаток ниацина )

    Пеллагра – это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

    Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит. В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом.

    В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

    • Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
    • Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите, язвенном колите и болезни Крона.
    • Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
    • Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
    • Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами. Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

    Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

    Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты, снижаются когнитивные функции вплоть до деменции. Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов.

    Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации, начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

    Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

    Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита: мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию. Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

    В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом. Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги. Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.

    Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия, гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда, цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

    Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог, реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление, солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

    • Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
    • Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
    • Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

    Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

    • Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
    • Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
    • Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

    Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

    источник